Sodio fenilbutirrato
Ammonaps, Pheburane · Codice ATC A16AX03
Noto anche come: Sodium phenylbutyrate, Sodyum fenilbutirat, Phénylbutyrate de sodium, Fenilbutirato de sodio
- Scheda
- Principio attivo
- Sodio fenilbutirrato (INN: sodium phenylbutyrate)
- Codice ATC
- A16AX03
- Autorizzazione
- autorizzazione centralizzata in tutta l'UE (EMA)
- Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio
- Immedica Pharma AB, Eurocept International B. V.
- Informazioni aggiornate al
- 2026-10-29
In sintesi
Sodio fenilbutirrato (Ammonaps, Pheburane) lega l'azoto e ne consente l'escrezione. È utilizzato come terapia aggiuntiva nel trattamento cronico dei disturbi del ciclo dell'urea.
A cosa serve
- Terapia aggiuntiva nel trattamento cronico dei disturbi del ciclo dell'urea con deficit di carbamilfosfato sintetasi, ornitina transcarbamilasi o argininosuccinato sintetasi.
- Tutti i pazienti con esordio neonatale della malattia (entro i primi 28 giorni di vita) e i pazienti a esordio tardivo con anamnesi di encefalopatia iperammoniemica.
Posologia
- Dose giornaliera adattata alla tolleranza proteica e al fabbisogno proteico alimentare; dose abituale 450 - 600 mg/kg/die nei bambini di peso inferiore a 20 kg e 9,9 - 13,0 g/m2/die nei bambini di peso superiore a 20 kg, negli adolescenti e negli adulti.
- La sicurezza di dosi superiori a 20 g/die non è stata stabilita (vale per Ammonaps e Pheburane).
- Compresse di Ammonaps solo per pazienti in grado di deglutire compresse; granulato per lattanti, bambini e pazienti con disfagia. Pheburane è disponibile in granulato e soluzione orale.
- Associare a restrizione proteica alimentare e, in alcuni casi, a integrazione di aminoacidi essenziali e carnitina; integrazione di citrullina o arginina a seconda del difetto enzimatico; mantenere la glutammina plasmatica al di sotto di 1.000 µmol/l.
Controindicazioni
- Gravidanza e allattamento.
- Ipersensibilità al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti.
Avvertenze importanti
- Elevato contenuto di sodio (124 mg per grammo di sodio fenilbutirrato; fino a 2,5 g di sodio alla dose massima); cautela in caso di insufficienza cardiaca congestizia, insufficienza renale severa ed edema.
- Monitorare la potassiemia (perdita urinaria di potassio).
- Può verificarsi encefalopatia iperammoniemica acuta anche in corso di terapia; non indicato per il trattamento dell'iperammoniemia acuta.
- Le compresse di Ammonaps non devono essere usate in caso di disfagia (rischio di ulcerazione esofagea).
- Cautela in caso di insufficienza epatica o renale.
Effetti collaterali
- Molto comuni: amenorrea e mestruazioni irregolari.
- Comuni: anemia, trombocitopenia, leucopenia, acidosi metabolica, alcalosi, riduzione dell'appetito, depressione, irritabilità, sincope, cefalea, edema, dolore addominale, vomito, nausea, stipsi, disgeusia, eruzione cutanea, odore cutaneo anomalo, acidosi tubulare renale.
- Non comuni: anemia aplastica, aritmia, pancreatite, ulcera peptica.
Interazioni
- Probenecid può influenzare l'escrezione renale del prodotto di coniugazione.
- Aloperidolo e valproato possono indurre iperammoniemia; i corticosteroidi possono aumentare l'ammoniemia; monitorare l'ammoniemia più spesso.
Gravidanza e allattamento
- Controindicato in gravidanza e durante l'allattamento.
- Le donne in età fertile devono usare una contraccezione efficace.
Riassunto delle informazioni ufficiali sul prodotto preparato con l'IA (2026-10-29); tutti i numeri sono stati controllati sul testo originale.
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Fonti
- European Medicines Agency. Ammonaps – EPAR, Product Information. 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/ammonaps-epar-product-information_en.pdf
- European Medicines Agency. Pheburane – EPAR, Product Information. 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/pheburane-epar-product-information_en.pdf
Redazione: redazione Medelix · ultimo aggiornamento 2026-10-29 · Come nascono queste pagine · Segnala un errore
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