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Sapropterina

Kuvan · Codice ATC A16AX07

Noto anche come: Sapropterin, Saproptérine · Nomi commerciali: Kuvan, Sapropterin Amarox, Diterin, Fenterin, Kuvamex, Pekutin, Saptera

Scheda
Principio attivo
Sapropterina (INN: sapropterin)
Codice ATC
A16AX07
Autorizzazione
autorizzazione centralizzata in tutta l'UE (EMA)
Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio
BioMarin International Limited
Informazioni aggiornate al
2026-10-27

In sintesi

Sapropterina è una forma sintetica della tetraidrobiopterina (BH4). Tratta l'iperfenilalaninemia dovuta a fenilchetonuria o a deficit di BH4 nei pazienti responsivi di tutte le età.

A cosa serve

  • Iperfenilalaninemia nella fenilchetonuria (PKU) con dimostrata responsività, adulti e bambini di tutte le età
  • Iperfenilalaninemia nel deficit di BH4 con dimostrata responsività, adulti e bambini di tutte le età

Posologia

  • PKU: iniziare con 10 mg/kg di peso corporeo una volta al giorno; adeguare di solito tra 5 e 20 mg/kg/die.
  • Deficit di BH4: iniziare con 2-5 mg/kg come dose giornaliera totale; adeguare fino a 20 mg/kg al giorno.
  • Arrotondare la dose giornaliera calcolata al multiplo di 100 mg più vicino.
  • Controllare fenilalanina e tirosina da una a due settimane dopo ogni aggiustamento della dose e monitorare frequentemente.
  • Proseguire la dieta a ridotto contenuto di fenilalanina; sospendere solo sotto controllo medico.

Controindicazioni

  • Ipersensibilità al principio attivo o a uno qualsiasi degli eccipienti

Avvertenze importanti

  • Proseguire la dieta a ridotto contenuto di fenilalanina e le valutazioni regolari (fenilalanina, tirosina, apporto di nutrienti, sviluppo)
  • Livelli bassi di fenilalanina e tirosina nella prima infanzia sono associati a compromissione dello sviluppo neurologico
  • I livelli di fenilalanina possono aumentare durante una malattia intercorrente
  • Cautela con levodopa (osservate convulsioni, aumento dell'eccitabilità)
  • Dopo la sospensione può verificarsi un rebound dei livelli di fenilalanina

Effetti collaterali

  • Molto comuni: cefalea, rinorrea
  • Comuni: ipofenilalaninemia
  • Bambini sotto i 4 anni: più frequentemente riduzione dei livelli di aminoacidi, vomito, rinite
  • Non nota: reazioni di ipersensibilità ed eruzione cutanea

Interazioni

  • Inibitori della diidrofolato reduttasi (ad es. metotrexato, trimetoprim): cautela
  • Vasodilatatori che agiscono sull'NO (ad es. gliceril trinitrato, isosorbide dinitrato, nitroprussiato, molsidomina, inibitori della PDE-5, minoxidil): cautela
  • Levodopa: cautela per il rischio di convulsioni

Gravidanza e allattamento

  • Dati limitati in gravidanza; troppo limitati per trarre conclusioni su tossicità malformativa o feto/neonatale.

Riassunto delle informazioni ufficiali sul prodotto preparato con l'IA (2026-10-28); tutti i numeri sono stati controllati sul testo originale.

Testo ufficiale completo →

Domande frequenti – chiedi a Medelix

Per i pazienti

Foglio illustrativo, testo integrale

Per questo prodotto non esistono informazioni statunitensi separate per il paziente.

Autorizzazione e nomi commerciali per Paese

Medicinali con esattamente questa composizione di principi attivi, come riportati nei registri nazionali – in ordine alfabetico e senza classifica. Qui non è indicato se un prodotto è attualmente disponibile.

UE – autorizzazione centralizzata (tutti gli Stati membri)

  • KuvanBioMarin International Limited · EMEA/H/C/000943
  • Sapropterin Dipharma · genericoDipharma Arzneimittel GmbH · EMEA/H/C/005646

Fonte: Agenzia europea per i medicinali (EMA), informazioni sul prodotto

Germania

  • Sapropterin AmaroxAmarox Pharma Gmbh · 1 voce di registro

Fonte: EMA – Article 57 product data (EU/EEA), aggiornato al 2026-10-28

Turchia

  • DiterinTRPHARM İLAÇ SAN. TİC. A.Ş. · 1 voce di registro
  • FenterinPOLİFARMA İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 2 voci di registro
  • KuvamexİLKO İLAÇ SAN.VE TİC. A.Ş. · 1 voce di registro
  • KuvanBİOMARİN İLAÇ VE TİCARET LİMİTED ŞİRKETİ · 3 voci di registro
  • PekutinBİLİM İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 1 voce di registro
  • SapteraNOBEL İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 1 voce di registro

Fonte: TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, aggiornato al 2026-10-16

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Fonti

  1. European Medicines Agency. Kuvan – EPAR, Product Information. 2026-10-27. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/kuvan-epar-product-information_en.pdf
  2. EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/human-regulatory-overview/post-authorisation/data-medicines-iso-idmp-standards-post-authorisation/public-data-article-57-database
  3. TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, 2026-10-16. https://www.titck.gov.tr/dinamikmodul/85

Redazione: redazione Medelix · ultimo aggiornamento 2026-10-27 · Come nascono queste pagine · Segnala un errore

Fonte: Agenzia europea per i medicinali (EMA), informazioni sul prodotto. Non è pubblicità né una raccomandazione terapeutica. Per domande sulla tua terapia, chiedi al tuo medico o farmacista.