Phénylbutyrate de sodium
Ammonaps, Pheburane · Code ATC A16AX03
Également connu sous le nom de: Sodium phenylbutyrate, Sodyum fenilbutirat, Sodio fenilbutirrato, Fenilbutirato de sodio
- Fiche signalétique
- Substance active
- Phénylbutyrate de sodium (INN: sodium phenylbutyrate)
- Code ATC
- A16AX03
- Autorisation
- autorisation centralisée dans toute l’UE (EMA)
- Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
- Immedica Pharma AB, Eurocept International B. V.
- Informations à jour au
- 2026-10-29
L’essentiel
Le phénylbutyrate de sodium (Ammonaps, Pheburane) fixe l'azote et permet son excrétion. Il est utilisé comme traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des troubles du cycle de l'urée.
Utilisation
- Traitement adjuvant dans la prise en charge au long cours des troubles du cycle de l'urée impliquant un déficit en carbamylphosphate synthétase, en ornithine transcarbamylase ou en argininosuccinate synthétase.
- Tous les patients présentant une forme à révélation néonatale (au cours des 28 premiers jours de vie) et les patients à révélation tardive ayant des antécédents d'encéphalopathie hyperammoniémique.
Posologie
- Dose quotidienne adaptée à la tolérance protéique et aux besoins en protéines alimentaires ; dose habituelle de 450 - 600 mg/kg/jour chez l'enfant de moins de 20 kg et de 9,9 - 13,0 g/m2/jour chez l'enfant de plus de 20 kg, l'adolescent et l'adulte.
- La sécurité des doses supérieures à 20 g/jour n'a pas été établie (s'applique à Ammonaps et à Pheburane).
- Comprimés d'Ammonaps uniquement chez les patients capables d'avaler des comprimés ; granulés pour les nourrissons, les enfants et les patients présentant une dysphagie. Pheburane est disponible en granulés et en solution buvable.
- Associer à une restriction protéique alimentaire et, dans certains cas, à une supplémentation en acides aminés essentiels et en carnitine ; supplémentation en citrulline ou en arginine selon le déficit enzymatique ; maintenir la glutamine plasmatique en dessous de 1 000 µmol/l.
Contre-indications
- Grossesse et allaitement.
- Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.
Mises en garde importantes
- Teneur élevée en sodium (124 mg par gramme de phénylbutyrate de sodium ; jusqu'à 2,5 g de sodium à la dose maximale) ; prudence en cas d'insuffisance cardiaque congestive, d'insuffisance rénale sévère et d'œdème.
- Surveiller la kaliémie (perte urinaire de potassium).
- Une encéphalopathie hyperammoniémique aiguë peut survenir même sous traitement ; non destiné à la prise en charge de l'hyperammoniémie aiguë.
- Les comprimés d'Ammonaps ne doivent pas être utilisés en cas de dysphagie (risque d'ulcération œsophagienne).
- Prudence en cas d'insuffisance hépatique ou rénale.
Effets indésirables
- Très fréquents : aménorrhée et règles irrégulières.
- Fréquents : anémie, thrombopénie, leucopénie, acidose métabolique, alcalose, diminution de l'appétit, dépression, irritabilité, syncope, céphalées, œdème, douleurs abdominales, vomissements, nausées, constipation, dysgueusie, éruption cutanée, odeur corporelle anormale, acidose tubulaire rénale.
- Peu fréquents : anémie aplasique, arythmie, pancréatite, ulcère gastroduodénal.
Interactions
- Le probénécide peut modifier l'excrétion rénale du produit de conjugaison.
- L'halopéridol et le valproate peuvent induire une hyperammoniémie ; les corticoïdes peuvent augmenter l'ammoniémie ; surveiller l'ammoniémie plus souvent.
Grossesse et allaitement
- Contre-indiqué pendant la grossesse et l'allaitement.
- Les femmes en âge de procréer doivent utiliser une contraception efficace.
Résumé des informations officielles sur le produit, rédigé avec l’IA (2026-10-29) ; tous les chiffres ont été vérifiés par rapport au texte original.
Questions fréquentes – demandez à Medelix
Pour les patients
Notice, texte intégral
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Autorisation et noms commerciaux par pays
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UE – autorisation centralisée (tous les États membres)
Source : Agence européenne des médicaments (EMA), informations sur le produit
Noms commerciaux dans 3 autres pays européens
- Islande
- Ammonaps, Pheburane
- Liechtenstein
- Ammonaps
- Norvège
- Ammonaps, Pheburane
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29
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Sources
- European Medicines Agency. Ammonaps – EPAR, Product Information. 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/ammonaps-epar-product-information_en.pdf
- European Medicines Agency. Pheburane – EPAR, Product Information. 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/pheburane-epar-product-information_en.pdf
Rédaction : équipe éditoriale de Medelix · dernière mise à jour le 2026-10-29 · Comment ces pages sont réalisées · Signaler une erreur
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