Fenilbutirato de sodio
Ammonaps, Pheburane · Código ATC A16AX03
También conocido como: Sodium phenylbutyrate, Sodyum fenilbutirat, Sodio fenilbutirrato, Phénylbutyrate de sodium
- Ficha resumen
- Principio activo
- Fenilbutirato de sodio (INN: sodium phenylbutyrate)
- Código ATC
- A16AX03
- Autorización
- autorización centralizada en toda la UE (EMA)
- Titular de la autorización de comercialización
- Immedica Pharma AB, Eurocept International B. V.
- Información a fecha de
- 2026-10-29
Lo esencial
Fenilbutirato de sodio (Ammonaps, Pheburane) fija el nitrógeno y permite su excreción. Se utiliza como tratamiento complementario en el manejo crónico de los trastornos del ciclo de la urea.
Para qué se usa
- Tratamiento complementario en el manejo crónico de los trastornos del ciclo de la urea con deficiencia de carbamilfosfato sintetasa, ornitina transcarbamilasa o argininosuccinato sintetasa.
- Todos los pacientes con enfermedad de inicio neonatal (en los primeros 28 días de vida) y pacientes de inicio tardío con antecedentes de encefalopatía hiperamoniémica.
Dosis
- Dosis diaria ajustada a la tolerancia proteica y a las necesidades de proteínas de la dieta; dosis habitual de 450 - 600 mg/kg/día en niños de menos de 20 kg y de 9,9 - 13,0 g/m2/día en niños de más de 20 kg, adolescentes y adultos.
- No se ha establecido la seguridad de dosis superiores a 20 g/día (se aplica a Ammonaps y Pheburane).
- Comprimidos de Ammonaps solo para pacientes capaces de tragar comprimidos; granulado para lactantes, niños y pacientes con disfagia. Pheburane está disponible en granulado y solución oral.
- Combinar con restricción proteica en la dieta y, en algunos casos, con suplementos de aminoácidos esenciales y carnitina; suplementos de citrulina o arginina según el defecto enzimático; mantener la glutamina plasmática por debajo de 1.000 µmol/l.
Contraindicaciones
- Embarazo y lactancia.
- Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes.
Advertencias importantes
- Alto contenido de sodio (124 mg por gramo de fenilbutirato de sodio; hasta 2,5 g de sodio con la dosis máxima); precaución en insuficiencia cardíaca congestiva, insuficiencia renal grave y edema.
- Vigilar el potasio sérico (pérdida urinaria de potasio).
- Puede producirse encefalopatía hiperamoniémica aguda incluso durante el tratamiento; no indicado para el manejo de la hiperamoniemia aguda.
- Los comprimidos de Ammonaps no deben utilizarse en caso de disfagia (riesgo de ulceración esofágica).
- Precaución en la insuficiencia hepática o renal.
Efectos secundarios
- Muy frecuentes: amenorrea y menstruación irregular.
- Frecuentes: anemia, trombocitopenia, leucopenia, acidosis metabólica, alcalosis, disminución del apetito, depresión, irritabilidad, síncope, cefalea, edema, dolor abdominal, vómitos, náuseas, estreñimiento, disgeusia, erupción cutánea, olor corporal anormal, acidosis tubular renal.
- Poco frecuentes: anemia aplásica, arritmia, pancreatitis, úlcera péptica.
Interacciones
- Probenecid puede afectar a la excreción renal del producto de conjugación.
- Haloperidol y valproato pueden inducir hiperamoniemia; los corticosteroides pueden aumentar la amoniemia; vigilar la amoniemia con más frecuencia.
Embarazo y lactancia
- Contraindicado durante el embarazo y la lactancia.
- Las mujeres en edad fértil deben utilizar un método anticonceptivo eficaz.
Resumen de la información oficial del producto elaborado con IA (2026-10-29); todas las cifras se han comprobado con el texto original.
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Para pacientes
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Autorización y nombres comerciales por país
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UE – autorización centralizada (todos los Estados miembros)
Fuente: Agencia Europea de Medicamentos (EMA), información del producto
Nombres comerciales en 3 países europeos más
- Islandia
- Ammonaps, Pheburane
- Liechtenstein
- Ammonaps
- Noruega
- Ammonaps, Pheburane
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29
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Fuentes
- European Medicines Agency. Ammonaps – EPAR, Product Information. 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/ammonaps-epar-product-information_en.pdf
- European Medicines Agency. Pheburane – EPAR, Product Information. 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/pheburane-epar-product-information_en.pdf
Redacción: equipo editorial de Medelix · última actualización: 2026-10-29 · Cómo se elaboran estas páginas · Informar de un error
Fuente: Agencia Europea de Medicamentos (EMA), información del producto. No es publicidad ni una recomendación terapéutica. Si tienes preguntas sobre tu propio tratamiento, consulta a tu médico o farmacéutico.