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Sapropterina

Kuvan · Código ATC A16AX07

También conocido como: Sapropterin, Saproptérine · Nombres comerciales: Kuvan, Sapropterin Amarox, Diterin, Fenterin, Kuvamex, Pekutin, Saptera

Ficha resumen
Principio activo
Sapropterina (INN: sapropterin)
Código ATC
A16AX07
Autorización
autorización centralizada en toda la UE (EMA)
Titular de la autorización de comercialización
BioMarin International Limited
Información a fecha de
2026-10-27

Lo esencial

La sapropterina es una forma sintética de la tetrahidrobiopterina (BH4). Trata la hiperfenilalaninemia debida a fenilcetonuria o a deficiencia de BH4 en pacientes respondedores de todas las edades.

Para qué se usa

  • Hiperfenilalaninemia en la fenilcetonuria (PKU) con respuesta demostrada, adultos y niños de todas las edades
  • Hiperfenilalaninemia en la deficiencia de BH4 con respuesta demostrada, adultos y niños de todas las edades

Dosis

  • PKU: iniciar con 10 mg/kg de peso corporal una vez al día; ajustar habitualmente entre 5 y 20 mg/kg/día.
  • Deficiencia de BH4: iniciar con 2 a 5 mg/kg como dosis diaria total; ajustar hasta 20 mg/kg al día.
  • Redondear la dosis diaria calculada al múltiplo de 100 mg más próximo.
  • Determinar fenilalanina y tirosina una a dos semanas después de cada ajuste de dosis y vigilar con frecuencia.
  • Mantener la dieta restringida en fenilalanina; suspender solo bajo supervisión médica.

Contraindicaciones

  • Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes

Advertencias importantes

  • Mantener la dieta restringida en fenilalanina y la evaluación periódica (fenilalanina, tirosina, ingesta de nutrientes, desarrollo)
  • Los niveles bajos de fenilalanina y tirosina en la lactancia se asocian a alteración del neurodesarrollo
  • Los niveles de fenilalanina pueden aumentar durante una enfermedad intercurrente
  • Precaución con levodopa (se han observado convulsiones y aumento de la excitabilidad)
  • Puede producirse un rebote de los niveles de fenilalanina tras la suspensión

Efectos secundarios

  • Muy frecuentes: cefalea, rinorrea
  • Frecuentes: hipofenilalaninemia
  • Niños menores de 4 años: lo más frecuente, disminución de los niveles de aminoácidos, vómitos, rinitis
  • Frecuencia no conocida: reacciones de hipersensibilidad y exantema

Interacciones

  • Inhibidores de la dihidrofolato reductasa (p. ej., metotrexato, trimetoprima): precaución
  • Vasodilatadores que actúan sobre el NO (p. ej., trinitrato de glicerilo, dinitrato de isosorbida, nitroprusiato, molsidomina, inhibidores de la PDE-5, minoxidil): precaución
  • Levodopa: precaución por convulsiones

Embarazo y lactancia

  • Datos limitados en el embarazo; demasiado limitados para concluir sobre toxicidad malformativa o fetal/neonatal.

Resumen de la información oficial del producto elaborado con IA (2026-10-28); todas las cifras se han comprobado con el texto original.

Texto oficial completo →

Preguntas frecuentes – pregunta a Medelix

Para pacientes

Prospecto, texto íntegro

Este producto no tiene una información para el paciente estadounidense propia.

Autorización y nombres comerciales por país

Medicamentos con exactamente esta composición de principios activos, tal como figuran en los registros nacionales – por orden alfabético y sin clasificación. Aquí no se indica si un producto está disponible actualmente.

UE – autorización centralizada (todos los Estados miembros)

  • KuvanBioMarin International Limited · EMEA/H/C/000943
  • Sapropterin Dipharma · genéricoDipharma Arzneimittel GmbH · EMEA/H/C/005646

Fuente: Agencia Europea de Medicamentos (EMA), información del producto

Alemania

  • Sapropterin AmaroxAmarox Pharma Gmbh · 1 entrada en el registro

Fuente: EMA – Article 57 product data (EU/EEA), a fecha de 2026-10-28

Turquía

  • DiterinTRPHARM İLAÇ SAN. TİC. A.Ş. · 1 entrada en el registro
  • FenterinPOLİFARMA İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 2 entradas en el registro
  • KuvamexİLKO İLAÇ SAN.VE TİC. A.Ş. · 1 entrada en el registro
  • KuvanBİOMARİN İLAÇ VE TİCARET LİMİTED ŞİRKETİ · 3 entradas en el registro
  • PekutinBİLİM İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 1 entrada en el registro
  • SapteraNOBEL İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 1 entrada en el registro

Fuente: TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, a fecha de 2026-10-16

Medelix no recibe dinero de compañías farmacéuticas. Los nombres comerciales se enumeran por orden alfabético y sin clasificación.

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Fuentes

  1. European Medicines Agency. Kuvan – EPAR, Product Information. 2026-10-27. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/kuvan-epar-product-information_en.pdf
  2. EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/human-regulatory-overview/post-authorisation/data-medicines-iso-idmp-standards-post-authorisation/public-data-article-57-database
  3. TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, 2026-10-16. https://www.titck.gov.tr/dinamikmodul/85

Redacción: equipo editorial de Medelix · última actualización: 2026-10-27 · Cómo se elaboran estas páginas · Informar de un error

Fuente: Agencia Europea de Medicamentos (EMA), información del producto. No es publicidad ni una recomendación terapéutica. Si tienes preguntas sobre tu propio tratamiento, consulta a tu médico o farmacéutico.