Sodyum fenilbutirat
Ammonaps, Pheburane · ATC kodu A16AX03
Diğer adları: Sodium phenylbutyrate
- Künye
- Etkin madde
- Sodyum fenilbutirat (INN: sodium phenylbutyrate)
- ATC kodu
- A16AX03
- Ruhsat
- AB genelinde merkezi ruhsatlı (EMA)
- Ruhsat sahibi
- Immedica Pharma AB, Eurocept International B. V.
- Bilginin tarihi
- 2026-10-29
Özet
Sodyum fenilbutirat (Ammonaps, Pheburane) azotu bağlayarak atılmasını sağlar. Üre döngüsü bozukluklarının uzun süreli tedavisinde ek tedavi olarak kullanılır.
Kullanım
- Karbamilfosfat sentetaz, ornitin transkarbamilaz veya argininosüksinat sentetaz eksikliklerini içeren üre döngüsü bozukluklarının kronik tedavisinde ek tedavi.
- Yenidoğan başlangıçlı (yaşamın ilk 28 günü içinde) tüm hastalar ve hiperamonyemik ensefalopati öyküsü olan geç başlangıçlı hastalar.
Dozaj
- Günlük doz protein toleransına ve diyetle alınması gereken proteine göre ayarlanır; olağan doz 20 kg'ın altındaki çocuklarda 450 - 600 mg/kg/gün, 20 kg'ın üzerindeki çocuklarda, ergenlerde ve yetişkinlerde 9,9 - 13,0 g/m2/gün.
- Günde 20 g'ın üzerindeki dozların güvenliliği kanıtlanmamıştır (Ammonaps ve Pheburane için geçerlidir).
- Ammonaps tabletler yalnızca tablet yutabilen hastalar içindir; granül bebekler, çocuklar ve yutma güçlüğü olanlar içindir. Pheburane granül ve oral çözelti olarak bulunur.
- Diyette protein kısıtlaması ve gerektiğinde esansiyel amino asit ve karnitin takviyesi ile birlikte; enzim kusuruna göre sitrülin veya arginin takviyesi; plazma glutamini 1.000 µmol/l'nin altında tutulmalıdır.
Kontrendikasyonlar
- Gebelik ve emzirme.
- Etkin maddeye veya yardımcı maddelerden herhangi birine karşı aşırı duyarlılık.
Önemli uyarılar
- Yüksek sodyum içeriği (gram sodyum fenilbutirat başına 124 mg; maksimum dozda 2,5 g'a kadar sodyum); konjestif kalp yetmezliği, şiddetli böbrek yetmezliği ve ödemde dikkat.
- Serum potasyumu izlenmelidir (idrarla potasyum kaybı).
- Tedavi altında bile akut hiperamonyemik ensefalopati gelişebilir; akut hiperamonyeminin tedavisi için kullanılmaz.
- Ammonaps tabletler yutma güçlüğünde kullanılmamalıdır (özofagus ülserasyonu riski).
- Karaciğer veya böbrek yetmezliğinde dikkatli olunmalıdır.
Yan etkiler
- Çok yaygın: amenore ve düzensiz adet.
- Yaygın: anemi, trombositopeni, lökopeni, metabolik asidoz, alkaloz, iştah azalması, depresyon, irritabilite, senkop, baş ağrısı, ödem, karın ağrısı, kusma, bulantı, kabızlık, tat bozukluğu, döküntü, anormal deri kokusu, renal tübüler asidoz.
- Yaygın olmayan: aplastik anemi, aritmi, pankreatit, peptik ülser.
Etkileşimler
- Probenesid konjugasyon ürününün böbrekten atılımını etkileyebilir.
- Haloperidol ve valproat hiperamonyemiye yol açabilir; kortikosteroidler plazma amonyağını artırabilir; amonyak daha sık izlenmelidir.
Gebelik ve emzirme
- Gebelik ve emzirme döneminde kontrendikedir.
- Çocuk doğurma potansiyeli olan kadınlar etkili doğum kontrolü kullanmalıdır.
Resmî ürün bilgisinin yapay zekâ ile hazırlanmış özeti (2026-10-29); tüm sayılar orijinal metne göre kontrol edildi.
Sık sorulan sorular – Medelix'e sor
Hastalar için
Kullanma talimatı
Bu ürünün ayrı bir ABD hasta bilgisi yok.
Ülkelere göre ruhsat ve ticari adlar
Tam olarak bu etkin madde bileşimine sahip ilaçlar, ulusal kayıtlarda yer aldığı şekliyle – alfabetik sırayla ve sıralama yapılmadan. Bir ürünün şu anda bulunup bulunmadığı burada gösterilmez.
AB – merkezi ruhsat (tüm üye devletler)
Kaynak: Avrupa İlaç Ajansı (EMA), ürün bilgisi
3 Avrupa ülkesinde daha ticari adlar
- İzlanda
- Ammonaps, Pheburane
- Liechtenstein
- Ammonaps
- Norveç
- Ammonaps, Pheburane
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29
Medelix ilaç şirketlerinden para almaz. Ticari adlar alfabetik sırayla ve sıralama yapılmadan listelenir.
Aynı gruptaki diğer etkin maddeler
Bu etkin madde hakkında başka sorun mu var?
Medelix klinik soruları kılavuzlar, çalışmalar ve ürün bilgilerinden yanıtlar – her ifade kaynağıyla.
Kaynaklar
- European Medicines Agency. Ammonaps – EPAR, Product Information. 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/ammonaps-epar-product-information_en.pdf
- European Medicines Agency. Pheburane – EPAR, Product Information. 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/pheburane-epar-product-information_en.pdf
Editör: Medelix editör ekibi · son güncelleme 2026-10-29 · Bu sayfalar nasıl hazırlanıyor · Hata bildir
Kaynak: Avrupa İlaç Ajansı (EMA), ürün bilgisi. Reklam veya tedavi önerisi değildir. Kendi tedavinle ilgili sorular için hekimine veya eczacına danış.