Sapropterin

Kuvan · ATC kodu A16AX07

Ticari adlar: Kuvan, Sapropterin Amarox, Diterin, Fenterin, Kuvamex, Pekutin, Saptera

Künye
Etkin madde: Sapropterin
ATC kodu: A16AX07
Ruhsat: AB genelinde merkezi ruhsatlı (EMA)
Farmasötik formlar: Kuvan 100 mg soluble tablets · Kuvan 100 mg powder for oral solution / Kuvan 500 mg powder for oral solution
Ruhsat sahibi: BioMarin International Limited
Bilginin tarihi: 2026-10-27

Özet

Sapropterin, tetrahidrobiopterinin (BH4) sentetik bir formudur. Tedaviye yanıt veren her yaştaki hastada fenilketonüri veya BH4 eksikliğine bağlı hiperfenilalaninemiyi tedavi eder.

Kullanım

Tedaviye yanıt verdiği gösterilmiş fenilketonüride (PKU) hiperfenilalaninemi, her yaştan erişkin ve çocuklarda
Tedaviye yanıt verdiği gösterilmiş BH4 eksikliğinde hiperfenilalaninemi, her yaştan erişkin ve çocuklarda

Dozaj

PKU: başlangıç günde bir kez 10 mg/kg vücut ağırlığı; genellikle 5 ile 20 mg/kg/gün arasında ayarlanır.
BH4 eksikliği: başlangıç toplam günlük doz 2 ila 5 mg/kg; günde 20 mg/kg'a kadar ayarlanır.
Hesaplanan günlük doz, 100 mg'ın en yakın katına yuvarlanır.
Her doz ayarlamasından bir ila iki hafta sonra fenilalanin ve tirozin ölçülür ve sık izlenir.
Fenilalanin kısıtlı diyete devam edilir; yalnızca hekim gözetiminde kesilir.

Kontrendikasyonlar

Etkin maddeye veya yardımcı maddelerden herhangi birine karşı aşırı duyarlılık

Önemli uyarılar

Kısıtlı fenilalanin diyetine ve düzenli değerlendirmeye (fenilalanin, tirozin, besin alımı, gelişim) devam edilmelidir
Bebeklik döneminde düşük fenilalanin ve tirozin düzeyleri bozulmuş nörogelişimle ilişkilidir
Hastalık sırasında fenilalanin düzeyleri yükselebilir
Levodopa ile dikkatli olunmalıdır (konvülsiyonlar, artmış uyarılabilirlik gözlenmiştir)
Tedavi kesildikten sonra fenilalanin düzeylerinde rebound görülebilir

Yan etkiler

Çok yaygın: baş ağrısı, burun akıntısı
Yaygın: hipofenilalaninemi
4 yaşın altındaki çocuklar: en sık amino asit düzeyinde azalma, kusma, rinit
Bilinmiyor: aşırı duyarlılık reaksiyonları ve döküntü

Etkileşimler

Dihidrofolat redüktaz inhibitörleri (ör. metotreksat, trimetoprim): dikkat
NO üzerinden etki eden vazodilatörler (ör. gliseril trinitrat, izosorbid dinitrat, nitroprussid, molsidomin, PDE-5 inhibitörleri, minoksidil): dikkat
Levodopa: konvülsiyonlar nedeniyle dikkat

Gebelik ve emzirme

Gebelikte veriler sınırlıdır; malformasyon veya feto-neonatal toksisite hakkında sonuca varmak için çok sınırlıdır.

Resmî ürün bilgisinin yapay zekâ ile hazırlanmış özeti (2026-10-28); tüm sayılar orijinal metne göre kontrol edildi.

Resmî metnin tamamı →

Sık sorulan sorular – Medelix'e sor

Hastalar için

Kullanma talimatı

Bu ürünün ayrı bir ABD hasta bilgisi yok.

Ülkelere göre ruhsat ve ticari adlar

Tam olarak bu etkin madde bileşimine sahip ilaçlar, ulusal kayıtlarda yer aldığı şekliyle – alfabetik sırayla ve sıralama yapılmadan. Bir ürünün şu anda bulunup bulunmadığı burada gösterilmez.

AB – merkezi ruhsat (tüm üye devletler)

KuvanBioMarin International Limited · EMEA/H/C/000943
Sapropterin Dipharma · jenerikDipharma Arzneimittel GmbH · EMEA/H/C/005646

Kaynak: Avrupa İlaç Ajansı (EMA), ürün bilgisi

Almanya

Sapropterin AmaroxAmarox Pharma Gmbh · 1 kayıt

Kaynak: EMA – Article 57 product data (EU/EEA), tarih 2026-10-28

Türkiye

DiterinTRPHARM İLAÇ SAN. TİC. A.Ş. · 1 kayıt
FenterinPOLİFARMA İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 2 kayıt
KuvamexİLKO İLAÇ SAN.VE TİC. A.Ş. · 1 kayıt
KuvanBİOMARİN İLAÇ VE TİCARET LİMİTED ŞİRKETİ · 3 kayıt
PekutinBİLİM İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 1 kayıt
SapteraNOBEL İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 1 kayıt

Kaynak: TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, tarih 2026-10-16

Medelix ilaç şirketlerinden para almaz. Ticari adlar alfabetik sırayla ve sıralama yapılmadan listelenir.

Bu etkin madde hakkında başka sorun mu var?

Medelix klinik soruları kılavuzlar, çalışmalar ve ürün bilgilerinden yanıtlar – her ifade kaynağıyla.

Kaynaklar

European Medicines Agency. Kuvan – EPAR, Product Information (OF THE TEXT Date of revision of the text: MM/YYYY Detailed i). 2026-10-27. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/kuvan-epar-product-information_en.pdf
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/human-regulatory-overview/post-authorisation/data-medicines-iso-idmp-standards-post-authorisation/public-data-article-57-database
TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, 2026-10-16. https://www.titck.gov.tr/dinamikmodul/85

Editör: Medelix editör ekibi · son güncelleme 2026-10-27 · Bu sayfalar nasıl hazırlanıyor · Hata bildir

Kaynak: Avrupa İlaç Ajansı (EMA), ürün bilgisi. Reklam veya tedavi önerisi değildir. Kendi tedavinle ilgili sorular için hekimine veya eczacına danış.