Score PLASMIC
Probabilità di deficit grave di ADAMTS13 (PTT) nella microangiopatia trombotica
- Onkopedia TMA (DGHO)
Fonti verificate il: 2026-10-13
Score PLASMIC
Probabilità di deficit grave di ADAMTS13 (PTT) nella microangiopatia trombotica
Probabilità di deficit grave di ADAMTS13 0–4 %.
Utilizzare solo dopo aver accertato un'anemia emolitica microangiopatica con trombocitopenia. È un ponte in attesa dell'attività di ADAMTS13 — non una diagnosi di PTT.
Interpretazione
| 0–4 — basso | Probabilità di deficit grave di ADAMTS13 0–4 %. |
|---|---|
| 5 — intermedio | Probabilità 5–24 %. |
| 6–7 — alto | Probabilità 62–82 %; la PTT è probabile — un'emergenza ematologica. La conferma si basa sull'attività di ADAMTS13, in attesa della quale lo score funge da ponte. |
Che cos'è Score PLASMIC?
Lo score PLASMIC stima la probabilità di deficit grave di ADAMTS13 — segno distintivo della porpora trombotica trombocitopenica (PTT) — negli adulti con microangiopatia trombotica. Assegna un punto ciascuno per piastrine < 30 ×10⁹/L, emolisi, assenza di neoplasia attiva, assenza di trapianto, MCV < 90 fL, INR < 1,5 e creatinina < 2,0 mg/dL. È stato derivato e validato esternamente da Bendapudi e colleghi nel 2017 nel registro TMA di Harvard.
Quando usarlo
- Negli adulti con anemia emolitica microangiopatica e trombocitopenia in attesa del risultato dell'attività di ADAMTS13
- Come stima precoce della probabilità di PTT mentre si valutano plasmaferesi e immunoterapia per sospetta PTT immunomediata
- Dove il dosaggio di ADAMTS13 è lento o non disponibile
Quando non usarlo
- Prima di aver accertato un'emolisi microangiopatica con trombocitopenia
- In sostituzione del dosaggio di ADAMTS13, che resta lo standard diagnostico
- Nei bambini, in cui non è stato validato
Come si calcola
| Criterio | Punti |
|---|---|
| Conta piastrinica < 30 ×10⁹/L | +1 |
| Emolisi: reticolociti > 2,5 %, o aptoglobina non dosabile, o bilirubina indiretta > 2 mg/dL | +1 |
| Nessuna neoplasia attiva | +1 |
| Nessun trapianto pregresso di organo solido o di cellule staminali | +1 |
| MCV < 90 fL | +1 |
| INR < 1,5 | +1 |
| Creatinina < 2,0 mg/dL | +1 |
Consigli pratici e limiti
- Utilizzare solo dopo aver accertato un'anemia emolitica microangiopatica con trombocitopenia. È un ponte in attesa dell'attività di ADAMTS13 — non una diagnosi di PTT.
- Una creatinina < 2,0 mg/dL (≈ 177 µmol/L) depone per PTT; un'insufficienza renale marcata orienta verso la SEU.
- INR < 1,5 aiuta a distinguere la PTT dalla CID; MCV < 90 fL aiuta a escludere carenza di B12/folati e SMD.
- Il French TMA score è un'alternativa con meno elementi.
Domande frequenti
Quale punteggio PLASMIC suggerisce una PTT?
6–7 punti: probabilità del 62–82 % di deficit grave di ADAMTS13. 5 punti è intermedio (5–24 %), 0–4 è basso (0–4 %).
Si può usare la creatinina in µmol/L?
Lo score è definito in mg/dL. 2,0 mg/dL corrispondono a circa 177 µmol/L (dividere i µmol/L per 88,4 per ottenere i mg/dL).
Un punteggio PLASMIC basso esclude la PTT?
Rende improbabile un deficit grave di ADAMTS13, ma lo score ha sensibilità e specificità limitate — l'attività di ADAMTS13 resta lo standard diagnostico ogni volta che si sospetta una PTT.
Evidenze e linee guida
- Fonte primaria: Bendapudi PK, Hurwitz S, Fry A, et al. Derivation and external validation of the PLASMIC score for rapid assessment of adults with thrombotic microangiopathies: a cohort study. Lancet Haematol 2017;4(4):e157-e164.
- Onkopedia (DGHO): Thrombotische Mikroangiopathie (TMA) — Tabelle 3, PLASMIC-Score.
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