HScore (sindrome emofagocitica reattiva)
Probabilità di HLH secondaria nell'adulto
- Onkopedia HLH (DGHO)
Fonti verificate il: 2026-10-13
HScore (sindrome emofagocitica reattiva)
Probabilità di HLH secondaria nell'adulto
Derivato in adulti non ricoverati in terapia intensiva; nei pazienti critici il cut-off migliore è risultato più basso (≈ 168). L'emofagocitosi midollare non è necessaria per la diagnosi di HLH. Non validato nei bambini.
Interpretazione
| ≤ 90 — HLH molto improbabile | Probabilità di HLH < 1 % nello studio di derivazione. |
|---|---|
| 91–168 — sotto il cut-off diagnostico | HLH non esclusa; il punteggio cambia con l'evoluzione dei valori di laboratorio. |
| ≥ 169 — HLH probabile | Miglior cut-off nello studio di derivazione: sensibilità 93 %, specificità 86 %. |
| ≥ 250 — HLH quasi certa | Probabilità di HLH > 99 % nello studio di derivazione. |
Che cos'è HScore (sindrome emofagocitica reattiva)?
L'HScore stima la probabilità che un adulto presenti una linfoistiocitosi emofagocitica reattiva (secondaria) sulla base di nove reperti clinici, di laboratorio e midollari, con pesi da 18 a 64 punti (massimo 337). È stato sviluppato da Fardet e colleghi nel 2014 in una coorte multicentrica francese di 312 adulti. Un cut-off di 169 ha mostrato sensibilità del 93 % e specificità dell'86 %.
Quando usarlo
- Negli adulti con febbre non spiegata, citopenie e ferritina molto elevata
- Quando una neoplasia ematologica, un'infezione (ad es. EBV) o una malattia autoimmune si complica con sospetta iperinfiammazione
- Insieme ai criteri HLH-2004 per strutturare l'iter diagnostico
Quando non usarlo
- Nei bambini — i criteri HLH-2004 sono stati sviluppati per la HLH pediatrica
- Come unica base per avviare un trattamento specifico per HLH senza il parere di un esperto
Come si calcola
| Criterio | Punti |
|---|---|
| Immunodepressione di base nota | |
| No | 0 |
| Sì | 18 |
| Temperatura massima | |
| < 38,4 °C | 0 |
| 38,4–39,4 °C | 33 |
| > 39,4 °C | 49 |
| Organomegalia | |
| Nessuna | 0 |
| Epatomegalia o splenomegalia | 23 |
| Epatomegalia e splenomegalia | 38 |
| Numero di linee citopeniche | |
| Nessuna o una linea | 0 |
| Due linee | 24 |
| Tre linee | 34 |
| Ferritina | |
| < 2000 µg/L | 0 |
| 2000–6000 µg/L | 35 |
| > 6000 µg/L | 50 |
| Trigliceridi | |
| < 1,5 mmol/L | 0 |
| 1,5–4,0 mmol/L | 44 |
| > 4,0 mmol/L | 64 |
| Fibrinogeno | |
| > 2,5 g/L | 0 |
| ≤ 2,5 g/L | 30 |
| AST (GOT) | |
| < 30 U/L | 0 |
| ≥ 30 U/L | 19 |
| Emofagocitosi all'aspirato midollare | |
| No / non eseguito | 0 |
| Sì | 35 |
Consigli pratici e limiti
- Derivato in adulti non ricoverati in terapia intensiva; nei pazienti critici il cut-off migliore è risultato più basso (≈ 168). L'emofagocitosi midollare non è necessaria per la diagnosi di HLH. Non validato nei bambini.
- La ferritina è espressa in µg/L (= ng/mL) e i trigliceridi in mmol/L; convertire i mg/dL dividendo per 88,5.
- L'emofagocitosi midollare non è né necessaria né specifica — assegnare 0 se non eseguita.
- Una ferritina molto elevata da sola non è specifica: anche emolisi, trasfusioni, dialisi e insufficienza epatica la aumentano.
- Nei pazienti critici, in un'ampia coorte di terapia intensiva il cut-off migliore è risultato intorno a 168 (Knaak 2020).
Domande frequenti
Quale valore di HScore indica una HLH?
Un punteggio di 169 o più ha mostrato il miglior equilibrio nello studio di derivazione (sensibilità 93 %, specificità 86 %). ≤ 90 corrisponde a una probabilità < 1 % e ≥ 250 a > 99 %.
Cosa si considera citopenia nell'HScore?
Emoglobina ≤ 92 g/L, leucociti ≤ 5,0 ×10⁹/L e piastrine ≤ 110 ×10⁹/L; il punteggio dipende dal numero di linee coinvolte.
Serve l'aspirato midollare per calcolare l'HScore?
No. Se l'aspirato non è stato eseguito, la voce vale 0.
Evidenze e linee guida
- Fonte primaria: Fardet L, Galicier L, Lambotte O, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014;66(9):2613-2620.
- Mehta P et al. COVID-19: consider cytokine storm syndromes and immunosuppression. Lancet 2020;395:1033-1034 (HScore points table and cytopenia definitions).
- Knaak C et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in critically ill patients: diagnostic reliability of HLH-2004 criteria and HScore. Crit Care 2020;24:244.
- Onkopedia (DGHO): Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH).
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