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Acide cholique

Orphacol · Code ATC A05AA03

Également connu sous le nom de: Cholic acid, Kolik asit, Acido colico, Ácido cólico

Fiche signalétique
Substance active
Acide cholique (INN: cholic acid)
Code ATC
A05AA03
Autorisation
autorisation centralisée dans toute l’UE (EMA)
Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
Theravia
Informations à jour au
2026-10-28

L’essentiel

L'acide cholique est un acide biliaire primaire qui remplace les acides biliaires endogènes manquants. Il est utilisé dans les déficits congénitaux de la synthèse des acides biliaires primaires dès l'âge de 1 mois.

Utilisation

  • Traitement des déficits congénitaux de la synthèse des acides biliaires primaires dus à un déficit en 3β-Hydroxy-Δ5-C27-stéroïde oxydoréductase ou en Δ4-3-Oxostéroïde-5β-réductase chez le nourrisson, l'enfant et l'adolescent âgés de 1 mois à 18 ans et chez l'adulte.

Posologie

  • Orphacol (gélules) : dose quotidienne de 5 à 15 mg/kg dans toutes les tranches d'âge ; dose minimale de 50 mg, ajustée par paliers de 50 mg ; chez l'adulte, pas plus de 500 mg par jour.
  • La dose est ajustée individuellement dans un service spécialisé selon les profils d'acides biliaires sanguins et/ou urinaires ; on choisit la dose efficace la plus faible.
  • La dose quotidienne peut être fractionnée ; à prendre au cours d'un repas, à peu près à la même heure chaque jour. Chez l'enfant qui ne peut pas avaler les gélules, le contenu peut être ajouté à du lait infantile ou à du jus.
  • Dans l'hypertriglycéridémie familiale, une dose plus élevée, notamment supérieure à la limite quotidienne de 500 mg chez l'adulte, peut être nécessaire.
  • Surveillance : tous les 3 mois la première année, tous les 6 mois pendant les trois années suivantes, puis une fois par an.

Contre-indications

  • Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.
  • Utilisation concomitante de phénobarbital ou de primidone.

Mises en garde importantes

  • Une hépatotoxicité sévère, y compris des cas fatals, a été rapportée ; surveillance étroite en cas d'insuffisance hépatique préexistante.
  • Le traitement doit être arrêté si la fonction hépatocellulaire (taux de prothrombine) ne s'améliore pas dans les 3 mois, ou plus tôt en cas de signes évidents d'insuffisance hépatique sévère.
  • Des élévations simultanées des GGT, des ALAT et/ou des acides biliaires sériques peuvent indiquer un surdosage ; surveiller régulièrement les paramètres hépatiques.
  • Contient du lactose.

Effets indésirables

  • Fréquence indéterminée : diarrhée, augmentation des transaminases, prurit et lithiase biliaire.
  • La diarrhée, le prurit et l'augmentation des transaminases étaient associés à un surdosage et ont disparu après réduction de la dose ; lithiase biliaire après un traitement au long cours chez de très rares patients.

Interactions

  • Le phénobarbital et la primidone antagonisent l'acide cholique (contre-indiqués).
  • La ciclosporine modifie la pharmacocinétique et l'effet ; éviter l'administration concomitante, sinon surveiller étroitement les taux d'acides biliaires.
  • Chélateurs des acides biliaires (colestyramine, colestipol, colésévélam) et certains antiacides (p. ex. hydroxyde d'aluminium) : espacer de 5 heures de la dose d'acide cholique ; l'acide ursodésoxycholique modifie également l'effet.

Grossesse et allaitement

  • Pas de contraception nécessaire. Des données limitées n'ont montré aucun effet indésirable pendant la grossesse ; le traitement doit être poursuivi sous surveillance étroite.
  • Peut être utilisé pendant l'allaitement.

Résumé des informations officielles sur le produit, rédigé avec l’IA (2026-10-29) ; tous les chiffres ont été vérifiés par rapport au texte original.

Texte officiel intégral →

Questions fréquentes – demandez à Medelix

Pour les patients

Notice, texte intégral

Ce produit ne dispose pas d’une information patient américaine distincte.

Autorisation et noms commerciaux par pays

Médicaments ayant exactement cette composition en substances actives, tels qu’ils figurent dans les registres nationaux – par ordre alphabétique, sans hiérarchie. La disponibilité actuelle d’un produit n’est pas indiquée ici.

UE – autorisation centralisée (tous les États membres)

Source : Agence européenne des médicaments (EMA), informations sur le produit

Noms commerciaux dans 3 autres pays européens
Islande
Orphacol
Liechtenstein
Orphacol
Norvège
Orphacol

EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29

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Sources

  1. European Medicines Agency. Orphacol – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/orphacol-epar-product-information_en.pdf

Rédaction : équipe éditoriale de Medelix · dernière mise à jour le 2026-10-28 · Comment ces pages sont réalisées · Signaler une erreur

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