Acide chénodésoxycholique
Chenodeoxycholic acid Leadiant (previously Chenodeoxycholic acid sigma-tau) · Code ATC A05AA01
Également connu sous le nom de: Chenodesoxycholsäure, chenodeoxycholic acid, Kenodeoksikolik asit, Acido chenodesossicolico, Ácido quenodesoxicólico
- Fiche signalétique
- Substance active
- Acide chénodésoxycholique (INN: chenodeoxycholic acid)
- Code ATC
- A05AA01
- Autorisation
- autorisation centralisée dans toute l’UE (EMA)
- Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
- Leadiant Biosciences Ireland Limited
- Informations à jour au
- 2026-10-28
L’essentiel
L'acide chénodésoxycholique est un acide biliaire primaire utilisé dans le traitement des déficits congénitaux de la synthèse des acides biliaires dus à un déficit en stérol 27-hydroxylase (xanthomatose cérébrotendineuse, XCT).
Utilisation
- Traitement des déficits congénitaux de la synthèse des acides biliaires primaires dus à un déficit en stérol 27-hydroxylase (se manifestant par une xanthomatose cérébrotendineuse) chez le nourrisson, l'enfant et l'adolescent âgés de 1 mois à 18 ans et chez l'adulte.
Posologie
- Adultes : dose initiale de 750 mg/jour en trois prises ; peut être augmentée par paliers de 250 mg jusqu'à un maximum de 1 000 mg/jour si le cholestanol sérique et/ou les alcools biliaires urinaires restent élevés.
- Enfants (1 mois–18 ans) : dose initiale de 5 mg/kg/jour en trois prises, jusqu'à un maximum de 15 mg/kg/jour.
- On choisit la dose efficace la plus faible qui normalise le cholestanol et/ou les alcools biliaires urinaires ; les taux sont surveillés tous les 3 mois jusqu'à l'équilibre métabolique, puis au moins une fois par an, avec la fonction hépatique.
- Les gélules sont avalées entières avec de l'eau, pendant ou en dehors des repas ; chez l'enfant qui ne peut pas les avaler, le contenu peut être ajouté à une solution de bicarbonate de sodium à 8,4 %.
- Insuffisance rénale ou hépatique : pas de données ; surveillance attentive et titration individuelle. Aucune adaptation chez le sujet âgé. Ne pas doubler une dose oubliée.
Contre-indications
- Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.
Mises en garde importantes
- Le cholestanol, les alcools biliaires urinaires et la fonction hépatique doivent être contrôlés au moins une fois par an ; plus souvent en période de croissance rapide, de maladie ou de grossesse.
- Une élévation des enzymes hépatiques peut indiquer un surdosage.
- L'administration concomitante avec la ciclosporine, le sirolimus, le phénobarbital ou les contraceptifs oraux n'est pas recommandée.
- Les femmes en âge de procréer doivent utiliser une méthode de contraception efficace.
Effets indésirables
- Les effets indésirables sont généralement légers à modérés.
- Fréquence indéterminée : constipation, augmentation des transaminases, ictère.
Interactions
- Le colestipol et les antiacides contenant de l'hydroxyde d'aluminium et/ou de la smectite fixent le médicament ; les prendre 2 heures avant ou après.
- Colestyramine : prendre l'acide chénodésoxycholique une heure avant ou 4-6 heures après.
- La ciclosporine et le sirolimus peuvent réduire la synthèse de l'acide chénodésoxycholique ; administration concomitante non recommandée.
Grossesse et allaitement
- Non recommandé pendant la grossesse et chez les femmes en âge de procréer n'utilisant pas de contraception ; la XCT avec un cholestanol élevé a été associée à des issues de grossesse défavorables.
Résumé des informations officielles sur le produit, rédigé avec l’IA (2026-10-29) ; tous les chiffres ont été vérifiés par rapport au texte original.
Questions fréquentes – demandez à Medelix
Pour les patients
Notice, texte intégral
Ce produit ne dispose pas d’une information patient américaine distincte.
Autorisation et noms commerciaux par pays
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UE – autorisation centralisée (tous les États membres)
- Chenodeoxycholic acid Leadiant (previously Chenodeoxycholic acid sigma-tau)Leadiant Biosciences Ireland Limited · EMEA/H/C/004061
Source : Agence européenne des médicaments (EMA), informations sur le produit
Turquie
- CeteixINPHARMUS İLAÇ SAN. TİC. A.Ş. · 1 entrée au registre
- KendeoHUMANİS SAĞLIK A.Ş. · 1 entrée au registre
Source : TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, au 2026-10-16
Noms commerciaux dans 4 autres pays européens
- Islande
- Chenodeoxycholic Acid
- Liechtenstein
- Chenodeoxycholic Acid
- Norvège
- Chenodeoxycholic Acid
- Portugal
- Xebyl
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29
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Sources
- European Medicines Agency. Chenodeoxycholic acid Leadiant (previously Chenodeoxycholic acid sigma-tau) – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/chenodeoxycholic-acid-leadiant-epar-product-information_en.pdf
- TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, 2026-10-16. https://www.titck.gov.tr/dinamikmodul/85
Rédaction : équipe éditoriale de Medelix · dernière mise à jour le 2026-10-28 · Comment ces pages sont réalisées · Signaler une erreur
Source : Agence européenne des médicaments (EMA), informations sur le produit. Ni publicité ni recommandation thérapeutique. Pour toute question sur votre propre traitement, consultez votre médecin ou pharmacien.