HScore (syndrome d'activation macrophagique réactionnel)

Q: Quel HScore évoque une LHH ?

Un score de 169 ou plus offrait le meilleur compromis dans l'étude de dérivation (sensibilité 93 %, spécificité 86 %). Un score ≤ 90 correspond à une probabilité 99 %.

Probabilité de lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire chez l'adulte

Onkopedia HLH (DGHO)

Sources vérifiées le : 2026-10-13

HScore (syndrome d'activation macrophagique réactionnel)

Probabilité de lymphohistiocytose hémophagocytaire secondaire chez l'adulte

Immunodépression sous-jacente connue

Température maximale

Organomégalie

Nombre de lignées cytopéniques

Ferritine

Triglycérides

Fibrinogène

ASAT (TGO)

Hémophagocytose au myélogramme

Remplissez tous les champs pour voir le résultat.

Dérivé chez des adultes hors réanimation ; chez les patients de réanimation, un seuil plus bas (≈ 168) était le plus performant. L'hémophagocytose médullaire n'est pas indispensable au diagnostic. Non validé chez l'enfant.

Source: Fardet L, Galicier L, Lambotte O, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014;66(9):2613-2620.Ouvrir

Interprétation

≤ 90 — LHH très peu probable	Probabilité de LHH < 1 % dans l'étude de dérivation.
91–168 — sous le seuil diagnostique	LHH non exclue ; le score évolue avec les paramètres biologiques.
≥ 169 — LHH probable	Meilleur seuil dans l'étude de dérivation : sensibilité 93 %, spécificité 86 %.
≥ 250 — LHH quasi certaine	Probabilité de LHH > 99 % dans l'étude de dérivation.

Qu'est-ce que HScore (syndrome d'activation macrophagique réactionnel) ?

Le HScore estime la probabilité qu'un adulte présente une lymphohistiocytose hémophagocytaire réactionnelle (secondaire), ou syndrome d'activation macrophagique, à partir de neuf éléments cliniques, biologiques et médullaires, pondérés de 18 à 64 points (maximum 337). Il a été développé par Fardet et ses collaborateurs en 2014 dans une cohorte multicentrique française de 312 adultes. Un seuil de 169 offrait une sensibilité de 93 % et une spécificité de 86 %.

Quand l'utiliser

Chez l'adulte présentant une fièvre inexpliquée, des cytopénies et une ferritine très élevée
Lorsqu'une hémopathie maligne, une infection (p. ex. EBV) ou une maladie auto-immune se complique d'une hyperinflammation suspectée
En complément des critères HLH-2004 pour structurer le bilan diagnostique

Quand ne pas l'utiliser

Chez l'enfant — les critères HLH-2004 ont été développés pour la LHH pédiatrique
Comme unique fondement pour débuter un traitement spécifique de la LHH sans avis expert

Mode de calcul

Critère	Points
Immunodépression sous-jacente connue
Non	0
Oui	18
Température maximale
< 38,4 °C	0
38,4–39,4 °C	33
> 39,4 °C	49
Organomégalie
Aucune	0
Hépatomégalie ou splénomégalie	23
Hépatomégalie et splénomégalie	38
Nombre de lignées cytopéniques
Aucune ou une lignée	0
Deux lignées	24
Trois lignées	34
Ferritine
< 2000 µg/L	0
2000–6000 µg/L	35
> 6000 µg/L	50
Triglycérides
< 1,5 mmol/L	0
1,5–4,0 mmol/L	44
> 4,0 mmol/L	64
Fibrinogène
> 2,5 g/L	0
≤ 2,5 g/L	30
ASAT (TGO)
< 30 U/L	0
≥ 30 U/L	19
Hémophagocytose au myélogramme
Non / non réalisé	0
Oui	35

Conseils pratiques et limites

Dérivé chez des adultes hors réanimation ; chez les patients de réanimation, un seuil plus bas (≈ 168) était le plus performant. L'hémophagocytose médullaire n'est pas indispensable au diagnostic. Non validé chez l'enfant.
La ferritine s'exprime en µg/L (= ng/mL) et les triglycérides en mmol/L ; convertir les mg/dL en divisant par 88,5.
L'hémophagocytose médullaire n'est ni nécessaire ni spécifique — coter 0 si le myélogramme n'a pas été réalisé.
Une ferritine très élevée isolée n'est pas spécifique : hémolyse, transfusions, dialyse et insuffisance hépatique l'augmentent aussi.
Chez les patients de réanimation, un seuil d'environ 168 était le plus performant dans une large cohorte de réanimation (Knaak 2020).

Questions fréquentes

Quel HScore évoque une LHH ?

Un score de 169 ou plus offrait le meilleur compromis dans l'étude de dérivation (sensibilité 93 %, spécificité 86 %). Un score ≤ 90 correspond à une probabilité < 1 % et ≥ 250 à une probabilité > 99 %.

Qu'est-ce qu'une cytopénie dans le HScore ?

Hémoglobine ≤ 92 g/L, leucocytes ≤ 5,0 ×10⁹/L et plaquettes ≤ 110 ×10⁹/L ; la cotation dépend du nombre de lignées atteintes.

Le myélogramme est-il nécessaire pour calculer le HScore ?

Non. Si aucun myélogramme n'a été réalisé, l'item est coté 0.

Données probantes et recommandations

Une autre question ?

Medelix répond aux questions cliniques à partir des recommandations et études actuelles, avec la source de chaque affirmation.

Calculateurs associés

Destiné aux professionnels de santé et aux étudiants en médecine. Ces outils aident le jugement clinique sans le remplacer. Vérifiez toujours les résultats avec la source originale et vos protocoles locaux.