Ácido quenodesoxicólico
Chenodeoxycholic acid Leadiant (previously Chenodeoxycholic acid sigma-tau) · Código ATC A05AA01
También conocido como: Chenodesoxycholsäure, chenodeoxycholic acid, Kenodeoksikolik asit, Acido chenodesossicolico, Acide chénodésoxycholique
- Ficha resumen
- Principio activo
- Ácido quenodesoxicólico (INN: chenodeoxycholic acid)
- Código ATC
- A05AA01
- Autorización
- autorización centralizada en toda la UE (EMA)
- Titular de la autorización de comercialización
- Leadiant Biosciences Ireland Limited
- Información a fecha de
- 2026-10-28
Lo esencial
El ácido quenodesoxicólico es un ácido biliar primario utilizado para tratar los errores congénitos de la síntesis de ácidos biliares por déficit de esterol 27-hidroxilasa (xantomatosis cerebrotendinosa, XCT).
Para qué se usa
- Tratamiento de los errores congénitos de la síntesis de ácidos biliares primarios por déficit de esterol 27-hidroxilasa (que se manifiesta como xantomatosis cerebrotendinosa) en lactantes, niños y adolescentes de 1 mes a 18 años y en adultos.
Dosis
- Adultos: dosis inicial de 750 mg/día repartida en tres tomas; puede aumentarse en incrementos de 250 mg hasta un máximo de 1.000 mg/día si el colestanol sérico y/o los alcoholes biliares en orina siguen elevados.
- Niños (1 mes–18 años): dosis inicial de 5 mg/kg/día repartida en tres tomas, hasta un máximo de 15 mg/kg/día.
- Se elige la dosis eficaz más baja que normalice el colestanol y/o los alcoholes biliares en orina; los niveles se controlan cada 3 meses hasta lograr el control metabólico y después al menos una vez al año, junto con la función hepática.
- Las cápsulas se tragan enteras con agua, con o sin alimentos; en niños que no puedan tragarlas, el contenido puede añadirse a una solución de bicarbonato sódico al 8,4%.
- Insuficiencia renal o hepática: sin datos; vigilancia estrecha y ajuste individual de la dosis. Sin ajuste en pacientes de edad avanzada. No se debe duplicar una dosis olvidada.
Contraindicaciones
- Hipersensibilidad al principio activo o a alguno de los excipientes.
Advertencias importantes
- Deben controlarse el colestanol, los alcoholes biliares en orina y la función hepática al menos una vez al año; con más frecuencia durante el crecimiento rápido, enfermedad o embarazo.
- El aumento de las enzimas hepáticas puede indicar sobredosis.
- No se recomienda la administración concomitante con ciclosporina, sirolimus, fenobarbital o anticonceptivos orales.
- Las mujeres en edad fértil deben utilizar un método anticonceptivo eficaz.
Efectos secundarios
- Las reacciones adversas son en general de leves a moderadas.
- Frecuencia no conocida: estreñimiento, aumento de transaminasas, ictericia.
Interacciones
- El colestipol y los antiácidos que contienen hidróxido de aluminio y/o esmectita fijan el fármaco; tomarlos 2 horas antes o después.
- Colestiramina: tomar el ácido quenodesoxicólico una hora antes o 4-6 horas después.
- La ciclosporina y el sirolimus pueden reducir la síntesis de ácido quenodesoxicólico; no se recomienda su administración concomitante.
Embarazo y lactancia
- No se recomienda durante el embarazo ni en mujeres en edad fértil que no utilicen anticoncepción; la XCT con colestanol elevado se ha asociado a desenlaces adversos del embarazo.
Resumen de la información oficial del producto elaborado con IA (2026-10-29); todas las cifras se han comprobado con el texto original.
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Para pacientes
Prospecto, texto íntegro
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Autorización y nombres comerciales por país
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UE – autorización centralizada (todos los Estados miembros)
- Chenodeoxycholic acid Leadiant (previously Chenodeoxycholic acid sigma-tau)Leadiant Biosciences Ireland Limited · EMEA/H/C/004061
Fuente: Agencia Europea de Medicamentos (EMA), información del producto
Turquía
- CeteixINPHARMUS İLAÇ SAN. TİC. A.Ş. · 1 entrada en el registro
- KendeoHUMANİS SAĞLIK A.Ş. · 1 entrada en el registro
Fuente: TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, a fecha de 2026-10-16
Nombres comerciales en 4 países europeos más
- Islandia
- Chenodeoxycholic Acid
- Liechtenstein
- Chenodeoxycholic Acid
- Noruega
- Chenodeoxycholic Acid
- Portugal
- Xebyl
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29
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Fuentes
- European Medicines Agency. Chenodeoxycholic acid Leadiant (previously Chenodeoxycholic acid sigma-tau) – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/chenodeoxycholic-acid-leadiant-epar-product-information_en.pdf
- TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, 2026-10-16. https://www.titck.gov.tr/dinamikmodul/85
Redacción: equipo editorial de Medelix · última actualización: 2026-10-28 · Cómo se elaboran estas páginas · Informar de un error
Fuente: Agencia Europea de Medicamentos (EMA), información del producto. No es publicidad ni una recomendación terapéutica. Si tienes preguntas sobre tu propio tratamiento, consulta a tu médico o farmacéutico.