HScore (síndrome hemofagocítico reactivo)
Probabilidad de LHH secundaria en adultos
- Onkopedia HLH (DGHO)
Fuentes revisadas el: 2026-10-13
HScore (síndrome hemofagocítico reactivo)
Probabilidad de LHH secundaria en adultos
Derivado en adultos fuera de la UCI; en pacientes críticos el mejor rendimiento se obtuvo con un punto de corte más bajo (≈ 168). La hemofagocitosis en médula ósea no es necesaria para el diagnóstico de LHH. No validado en niños.
Interpretación
| ≤ 90 — LHH muy improbable | Probabilidad de LHH < 1 % en el estudio de derivación. |
|---|---|
| 91–168 — por debajo del punto de corte diagnóstico | LHH no excluida; la puntuación cambia a medida que evolucionan los valores analíticos. |
| ≥ 169 — LHH probable | Mejor punto de corte en el estudio de derivación: sensibilidad 93 %, especificidad 86 %. |
| ≥ 250 — LHH casi segura | Probabilidad de LHH > 99 % en el estudio de derivación. |
¿Qué es HScore (síndrome hemofagocítico reactivo)?
El HScore estima la probabilidad de que un adulto presente una linfohistiocitosis hemofagocítica reactiva (secundaria) a partir de nueve hallazgos clínicos, analíticos y medulares, con pesos de 18 a 64 puntos (máximo 337). Fue desarrollado por Fardet y colaboradores en 2014 en una cohorte multicéntrica francesa de 312 adultos. Un punto de corte de 169 ofreció una sensibilidad del 93 % y una especificidad del 86 %.
Cuándo usarla
- En adultos con fiebre inexplicada, citopenias y ferritina muy elevada
- Cuando una neoplasia hematológica, una infección (p. ej., VEB) o una enfermedad autoinmune se complica con sospecha de hiperinflamación
- Junto con los criterios HLH-2004 para estructurar el estudio diagnóstico
Cuándo no usarla
- En niños: los criterios HLH-2004 se desarrollaron para la LHH pediátrica
- Como única base para iniciar un tratamiento dirigido contra la LHH sin la valoración de un experto
Cómo se calcula
| Criterio | Puntos |
|---|---|
| Inmunodepresión subyacente conocida | |
| No | 0 |
| Sí | 18 |
| Temperatura máxima | |
| < 38,4 °C | 0 |
| 38,4–39,4 °C | 33 |
| > 39,4 °C | 49 |
| Organomegalia | |
| Ninguna | 0 |
| Hepatomegalia o esplenomegalia | 23 |
| Hepatomegalia y esplenomegalia | 38 |
| Número de series citopénicas | |
| Ninguna o una serie | 0 |
| Dos series | 24 |
| Tres series | 34 |
| Ferritina | |
| < 2000 µg/L | 0 |
| 2000–6000 µg/L | 35 |
| > 6000 µg/L | 50 |
| Triglicéridos | |
| < 1,5 mmol/L | 0 |
| 1,5–4,0 mmol/L | 44 |
| > 4,0 mmol/L | 64 |
| Fibrinógeno | |
| > 2,5 g/L | 0 |
| ≤ 2,5 g/L | 30 |
| AST (GOT) | |
| < 30 U/L | 0 |
| ≥ 30 U/L | 19 |
| Hemofagocitosis en el aspirado de médula ósea | |
| No / no realizado | 0 |
| Sí | 35 |
Consejos prácticos y limitaciones
- Derivado en adultos fuera de la UCI; en pacientes críticos el mejor rendimiento se obtuvo con un punto de corte más bajo (≈ 168). La hemofagocitosis en médula ósea no es necesaria para el diagnóstico de LHH. No validado en niños.
- La ferritina se expresa en µg/L (= ng/mL) y los triglicéridos en mmol/L; convierta mg/dL dividiendo entre 88,5.
- La hemofagocitosis medular no es necesaria ni específica: puntúe 0 si no se ha realizado.
- Una ferritina muy elevada por sí sola no es específica: también la elevan la hemólisis, las transfusiones, la diálisis y la insuficiencia hepática.
- En pacientes críticos, un punto de corte en torno a 168 tuvo el mejor rendimiento en una gran cohorte de UCI (Knaak 2020).
Preguntas frecuentes
¿Qué HScore indica LHH?
Una puntuación de 169 o más ofreció el mejor equilibrio en el estudio de derivación (sensibilidad 93 %, especificidad 86 %). ≤ 90 corresponde a una probabilidad < 1 % y ≥ 250 a > 99 %.
¿Qué se considera citopenia en el HScore?
Hemoglobina ≤ 92 g/L, leucocitos ≤ 5,0 ×10⁹/L y plaquetas ≤ 110 ×10⁹/L; se puntúa según el número de series afectadas.
¿Hace falta médula ósea para calcular el HScore?
No. Si no se ha realizado aspirado, el ítem puntúa 0.
Evidencia y guías
- Fuente primaria: Fardet L, Galicier L, Lambotte O, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014;66(9):2613-2620.
- Mehta P et al. COVID-19: consider cytokine storm syndromes and immunosuppression. Lancet 2020;395:1033-1034 (HScore points table and cytopenia definitions).
- Knaak C et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in critically ill patients: diagnostic reliability of HLH-2004 criteria and HScore. Crit Care 2020;24:244.
- Onkopedia (DGHO): Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH).
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