Sodium Phenylbutyrate
Ammonaps, Pheburane · ATC-Code A16AX03
Auch bekannt als: Sodyum fenilbutirat
- Steckbrief
- Wirkstoff
- Sodium Phenylbutyrate
- ATC-Code
- A16AX03
- Zulassung
- EU-weit zentral zugelassen (EMA)
- Darreichungsformen
- AMMONAPS 500 mg Tabletten · AMMONAPS 940 mg/g Granulat · PHEBURANE 483 mg/g Granulat · PHEBURANE 350 mg/ml Lösung zum Einnehmen
- Zulassungsinhaber
- Immedica Pharma AB, Eurocept International B. V.
- Stand der Information
- 2026-10-29
Das Wichtigste in Kürze
Natriumphenylbutyrat (Ammonaps, Pheburane) bindet Stickstoff und ermöglicht dessen Ausscheidung. Es wird als Zusatztherapie zur Langzeitbehandlung von Harnstoffzyklusstörungen eingesetzt.
Anwendung
- Zusatztherapie in der Langzeitbehandlung von Harnstoffzyklusstörungen mit Mangel an Carbamylphosphat-Synthetase, Ornithin-Transcarbamylase oder Argininosuccinat-Synthetase.
- Alle Patienten mit neonatalem Beginn (in den ersten 28 Lebenstagen) sowie Patienten mit spätem Beginn und hyperammonämischer Enzephalopathie in der Vorgeschichte.
Dosierung
- Tagesdosis individuell nach Proteintoleranz und erforderlicher Eiweißzufuhr; übliche Dosis 450 bis 600 mg/kg/Tag bei Kindern unter 20 kg und 9,9 bis 13,0 g/m2/Tag bei Kindern über 20 kg, Jugendlichen und Erwachsenen.
- Sicherheit von Dosen über 20 g/Tag nicht belegt (gilt für Ammonaps und Pheburane).
- Ammonaps Tabletten nur für Patienten, die Tabletten schlucken können; Granulat für Säuglinge, Kinder und Patienten mit Schluckstörungen. Pheburane gibt es als Granulat und Lösung zum Einnehmen.
- Kombination mit eiweißarmer Diät, ggf. Ergänzung essenzieller Aminosäuren und Carnitin; Citrullin- oder Argininergänzung je nach Enzymdefekt; Plasmaglutamin unter 1.000 µmol/l halten.
Gegenanzeigen
- Schwangerschaft und Stillzeit.
- Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.
Wichtige Warnhinweise
- Hoher Natriumgehalt (124 mg pro Gramm Natriumphenylbutyrat; bis 2,5 g Natrium bei Höchstdosis); Vorsicht bei Herzinsuffizienz, schwerer Niereninsuffizienz und Ödemen.
- Serumkalium überwachen (Kaliumverlust über den Urin).
- Auch unter Therapie kann eine akute hyperammonämische Enzephalopathie auftreten; nicht zur Behandlung der akuten Hyperammonämie.
- Ammonaps Tabletten nicht bei Schluckstörungen (Risiko einer Ösophagusulzeration).
- Vorsicht bei Leber- oder Niereninsuffizienz.
Nebenwirkungen
- Sehr häufig: Amenorrhö und unregelmäßige Menstruation.
- Häufig: Anämie, Thrombozytopenie, Leukopenie, metabolische Azidose, Alkalose, verminderter Appetit, Depression, Reizbarkeit, Synkope, Kopfschmerzen, Ödeme, Bauchschmerzen, Erbrechen, Übelkeit, Verstopfung, Geschmacksstörung, Ausschlag, abnormer Hautgeruch, renale tubuläre Azidose.
- Gelegentlich: aplastische Anämie, Arrhythmie, Pankreatitis, peptisches Ulkus.
Wechselwirkungen
- Probenecid kann die renale Ausscheidung des Konjugationsprodukts beeinflussen.
- Haloperidol und Valproat können eine Hyperammonämie auslösen; Kortikosteroide können den Ammoniakspiegel erhöhen; Ammoniak häufiger kontrollieren.
Schwangerschaft und Stillzeit
- In Schwangerschaft und Stillzeit kontraindiziert.
- Frauen im gebärfähigen Alter müssen wirksam verhüten.
Zusammenfassung der offiziellen Fachinformation, erstellt mit KI am 2026-10-29. Jede Zahl wurde automatisch gegen den Originaltext geprüft. Nicht ärztlich geprüft – maßgeblich ist die vollständige Fachinformation.
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EU – zentral zugelassen (alle Mitgliedstaaten)
Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation
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- Island
- Ammonaps, Pheburane
- Liechtenstein
- Ammonaps
- Norwegen
- Ammonaps, Pheburane
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29
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Quellen
- European Medicines Agency. Ammonaps – EPAR, Product Information. 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/de/documents/product-information/ammonaps-epar-product-information_de.pdf
- European Medicines Agency. Pheburane – EPAR, Product Information. 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/de/documents/product-information/pheburane-epar-product-information_de.pdf
Redaktion: Medelix Redaktion · zuletzt aktualisiert am 2026-10-29 · Wie diese Seiten entstehen · Fehler melden
Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation. Keine Werbung, keine Therapieempfehlung. Bei Fragen zur eigenen Behandlung: Ärztin, Arzt oder Apotheke.