Sapropterin

Kuvan · ATC-Code A16AX07

Handelsnamen: Kuvan, Sapropterin Amarox, Diterin, Fenterin, Kuvamex, Pekutin, Saptera

Steckbrief
Wirkstoff: Sapropterin
ATC-Code: A16AX07
Zulassung: EU-weit zentral zugelassen (EMA)
Darreichungsformen: Kuvan 100 mg Tabletten zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen · Kuvan 100 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen / Kuvan 500 mg Pulver zur Herstellung einer Lösung zum Einnehmen
Zulassungsinhaber: BioMarin International Limited
Stand der Information: 2026-10-27

Das Wichtigste in Kürze

Sapropterin ist eine synthetische Form von Tetrahydrobiopterin (BH4). Es wird bei Hyperphenylalaninämie infolge Phenylketonurie oder BH4-Mangel bei Patienten jeden Alters eingesetzt, die auf die Behandlung ansprechen.

Anwendung

Hyperphenylalaninämie bei Phenylketonurie (PKU) mit nachgewiesenem Ansprechen, Erwachsene und Kinder jeden Alters
Hyperphenylalaninämie bei BH4-Mangel mit nachgewiesenem Ansprechen, Erwachsene und Kinder jeden Alters

Dosierung

PKU: Start mit 10 mg/kg Körpergewicht einmal täglich; Anpassung meist zwischen 5 und 20 mg/kg/Tag.
BH4-Mangel: Start mit 2 bis 5 mg/kg Gesamttagesdosis; Anpassung bis 20 mg/kg pro Tag.
Berechnete Tagesdosis auf ein Vielfaches von 100 mg runden.
Phenylalanin- und Tyrosinspiegel ein bis zwei Wochen nach jeder Dosisänderung prüfen, danach häufig kontrollieren.
Phenylalaninarme Diät fortführen; Absetzen nur unter ärztlicher Aufsicht.

Gegenanzeigen

Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile

Wichtige Warnhinweise

Phenylalaninarme Diät und regelmäßige Kontrollen (Phenylalanin, Tyrosin, Nährstoffzufuhr, Entwicklung) fortsetzen
Zu niedrige Phenylalanin- und Tyrosinspiegel im Säuglingsalter mit gestörter neurologischer Entwicklung verbunden
Bei Erkrankungen können die Phenylalaninspiegel steigen
Vorsicht mit Levodopa (Krampfanfälle, Übererregbarkeit beobachtet)
Nach Absetzen Rebound der Phenylalaninspiegel möglich

Nebenwirkungen

Sehr häufig: Kopfschmerzen, Rhinorrhö
Häufig: Hypophenylalaninämie
Kinder unter 4 Jahren: am häufigsten erniedrigte Aminosäurespiegel, Erbrechen, Rhinitis
Häufigkeit nicht bekannt: Überempfindlichkeitsreaktionen und Ausschlag

Wechselwirkungen

Dihydrofolatreduktase-Hemmer (z. B. Methotrexat, Trimethoprim): Vorsicht
Vasodilatatoren mit Wirkung auf NO (z. B. Glyceroltrinitrat, Isosorbiddinitrat, Nitroprussid, Molsidomin, PDE-5-Hemmer, Minoxidil): Vorsicht
Levodopa: Vorsicht wegen Krampfanfällen

Schwangerschaft und Stillzeit

Begrenzte Daten in der Schwangerschaft; für eine Aussage zu Fehlbildungen oder fetaler Toxizität nicht ausreichend.

Zusammenfassung der offiziellen Fachinformation, erstellt mit KI (Claude, Anthropic) am 2026-10-28. Jede Zahl wurde automatisch gegen den Originaltext geprüft. Nicht ärztlich geprüft – maßgeblich ist die vollständige Fachinformation.

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Für Patientinnen und Patienten

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Zulassung und Handelsnamen nach Land

Arzneimittel mit genau dieser Wirkstoffzusammensetzung, wie sie die nationalen Register führen – alphabetisch und ohne Wertung. Ob ein Präparat gerade lieferbar ist, steht hier nicht.

EU – zentral zugelassen (alle Mitgliedstaaten)

KuvanBioMarin International Limited · EMEA/H/C/000943
Sapropterin Dipharma · GenerikumDipharma Arzneimittel GmbH · EMEA/H/C/005646

Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation

Deutschland

Sapropterin AmaroxAmarox Pharma Gmbh · 1 Registereintrag

Quelle: EMA – Article 57 product data (EU/EEA), Stand 2026-10-28

Türkei

DiterinTRPHARM İLAÇ SAN. TİC. A.Ş. · 1 Registereintrag
FenterinPOLİFARMA İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 2 Registereinträge
KuvamexİLKO İLAÇ SAN.VE TİC. A.Ş. · 1 Registereintrag
KuvanBİOMARİN İLAÇ VE TİCARET LİMİTED ŞİRKETİ · 3 Registereinträge
PekutinBİLİM İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 1 Registereintrag
SapteraNOBEL İLAÇ SAN. VE TİC. A.Ş. · 1 Registereintrag

Quelle: TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, Stand 2026-10-16

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Quellen

European Medicines Agency. Kuvan – EPAR, Product Information (Datum der letzten Überarbeitung: {MM.JJJJ} Ausführliche Info). 2026-10-27. https://www.ema.europa.eu/de/documents/product-information/kuvan-epar-product-information_de.pdf
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/human-regulatory-overview/post-authorisation/data-medicines-iso-idmp-standards-post-authorisation/public-data-article-57-database
TİTCK – Ruhsatlı Beşeri Tıbbi Ürünler Listesi, 2026-10-16. https://www.titck.gov.tr/dinamikmodul/85

Redaktion: Medelix Redaktion · zuletzt aktualisiert am 2026-10-27 · Wie diese Seiten entstehen · Fehler melden

Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation. Keine Werbung, keine Therapieempfehlung. Bei Fragen zur eigenen Behandlung: Ärztin, Arzt oder Apotheke.