HScore (reaktif hemofagositik sendrom)
Erişkinlerde sekonder HLH olasılığı
- Onkopedia HLH (DGHO)
Kaynaklar son kontrol: 2026-10-13
HScore (reaktif hemofagositik sendrom)
Erişkinlerde sekonder HLH olasılığı
Yoğun bakım dışındaki erişkinlerde türetilmiştir; kritik hastalarda en iyi ayrım ≈ 168 civarındaki eşikte görüldü. HLH tanısı için kemik iliğinde hemofagositoz şart değildir. Çocuklarda doğrulanmamıştır.
Yorumlama
| ≤ 90 – HLH çok olası değil | Türetme çalışmasında HLH olasılığı < %1. |
|---|---|
| 91–168 – tanısal eşiğin altında | HLH dışlanmaz; skor, laboratuvar değerleri değiştikçe değişir. |
| ≥ 169 – HLH olası | Türetme çalışmasındaki en iyi eşik: duyarlılık %93, özgüllük %86. |
| ≥ 250 – HLH neredeyse kesin | Türetme çalışmasında HLH olasılığı > %99. |
HScore (reaktif hemofagositik sendrom) nedir?
HScore, erişkinde reaktif (sekonder) hemofagositik lenfohistiyositoz olasılığını dokuz klinik, laboratuvar ve kemik iliği bulgusundan, 18 ile 64 puan arasında değişen ağırlıklarla (en fazla 337) tahmin eder. Fardet ve arkadaşları tarafından 2014'te 312 erişkinden oluşan Fransız çok merkezli kohortta geliştirilmiştir. 169 eşiği %93 duyarlılık ve %86 özgüllük vermiştir.
Ne zaman kullanılır?
- Açıklanamayan ateş, sitopeniler ve çok yüksek ferritini olan erişkinlerde
- Hematolojik malignite, enfeksiyon (ör. EBV) veya otoimmün hastalık seyrinde hiperinflamasyon şüphesinde
- Tanısal süreci yapılandırmak için HLH-2004 kriterleriyle birlikte
Ne zaman kullanılmaz?
- Çocuklarda – HLH-2004 kriterleri pediatrik HLH için geliştirilmiştir
- Uzman görüşü olmadan HLH'ye yönelik tedaviye başlamanın tek dayanağı olarak
Nasıl hesaplanır?
| Kriter | Puan |
|---|---|
| Bilinen altta yatan immünsüpresyon | |
| Hayır | 0 |
| Evet | 18 |
| En yüksek vücut sıcaklığı | |
| < 38,4 °C | 0 |
| 38,4–39,4 °C | 33 |
| > 39,4 °C | 49 |
| Organomegali | |
| Yok | 0 |
| Hepatomegali veya splenomegali | 23 |
| Hepatomegali ve splenomegali | 38 |
| Sitopenik seri sayısı | |
| Hiç veya bir seri | 0 |
| İki seri | 24 |
| Üç seri | 34 |
| Ferritin | |
| < 2000 µg/L | 0 |
| 2000–6000 µg/L | 35 |
| > 6000 µg/L | 50 |
| Trigliserid | |
| < 1,5 mmol/L | 0 |
| 1,5–4,0 mmol/L | 44 |
| > 4,0 mmol/L | 64 |
| Fibrinojen | |
| > 2,5 g/L | 0 |
| ≤ 2,5 g/L | 30 |
| AST | |
| < 30 U/L | 0 |
| ≥ 30 U/L | 19 |
| Kemik iliği aspiratında hemofagositoz | |
| Hayır / yapılmadı | 0 |
| Evet | 35 |
Klinik ipuçları ve sınırlamalar
- Yoğun bakım dışındaki erişkinlerde türetilmiştir; kritik hastalarda en iyi ayrım ≈ 168 civarındaki eşikte görüldü. HLH tanısı için kemik iliğinde hemofagositoz şart değildir. Çocuklarda doğrulanmamıştır.
- Ferritin µg/L (= ng/mL), trigliserid mmol/L cinsindendir; mg/dL ÷ 88,5 = mmol/L.
- Kemik iliğinde hemofagositoz ne gerekli ne de özgüldür – yapılmadıysa 0 puan verin.
- Tek başına çok yüksek ferritin özgül değildir: hemoliz, transfüzyon, diyaliz ve karaciğer yetmezliği de yükseltir.
- Kritik hastalarda büyük bir yoğun bakım kohortunda (Knaak 2020) ≈ 168 civarındaki eşik en iyi performansı gösterdi.
Sık sorulan sorular
Hangi HScore HLH'yi gösterir?
Türetme çalışmasında 169 ve üzeri en iyi dengeyi verdi (duyarlılık %93, özgüllük %86). ≤ 90 < %1, ≥ 250 > %99 olasılığa karşılık gelir.
HScore'da sitopeni nasıl tanımlanır?
Hemoglobin ≤ 92 g/L, lökosit ≤ 5,0 ×10⁹/L ve trombosit ≤ 110 ×10⁹/L; etkilenen seri sayısına göre puanlanır.
HScore hesaplamak için kemik iliği gerekli mi?
Hayır. Aspirasyon yapılmadıysa bu madde 0 puan alır.
Kanıt ve kılavuzlar
- Birincil kaynak: Fardet L, Galicier L, Lambotte O, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014;66(9):2613-2620.
- Mehta P et al. COVID-19: consider cytokine storm syndromes and immunosuppression. Lancet 2020;395:1033-1034 (HScore points table and cytopenia definitions).
- Knaak C et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in critically ill patients: diagnostic reliability of HLH-2004 criteria and HScore. Crit Care 2020;24:244.
- Onkopedia (DGHO): Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH).
Başka bir sorun mu var?
Medelix klinik soruları güncel kılavuzlar ve çalışmalardan yanıtlar — her ifade kaynağıyla.
Medelix'e HScore (reaktif hemofagositik sendrom) hakkında sorİlgili hesaplayıcılar
Bu hesaplayıcıyı sitenize ekleyinWeb sitenizde, intranetinizde veya ders materyalinizde ücretsiz kullanın. Aşağıdaki kodu kopyalayın.
<iframe src="https://medelix.ai/tr/embed/hscore" title="HScore (reaktif hemofagositik sendrom) – Medelix" width="100%" height="620" style="border:0;max-width:720px" loading="lazy"></iframe>
<p><a href="https://medelix.ai/tr/hesaplayicilar/hscore-hlh">Medelix HScore (reaktif hemofagositik sendrom) hesaplayıcı</a></p>Hekimler ve tıp öğrencileri içindir. Bu araçlar klinik değerlendirmeyi destekler, yerine geçmez. Sonuçları her zaman orijinal kaynak ve yerel protokollerinizle karşılaştırın.