Mercaptamina
Cystadrops, Procysbi · Codice ATC S01XA21
Noto anche come: Merkaptamin, Mercaptamine
- Scheda
- Principio attivo
- Mercaptamina (INN: mercaptamine)
- Codice ATC
- S01XA21
- Autorizzazione
- autorizzazione centralizzata in tutta l'UE (EMA)
- Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio
- Recordati Rare Diseases, Chiesi Farmaceutici S.p.A
- Informazioni aggiornate al
- 2026-10-28
In sintesi
La mercaptamina (cisteamina) riduce l'accumulo di cistina nella cistinosi; è autorizzata come collirio (Cystadrops) per i cristalli di cistina corneali e come capsule gastroresistenti (Procysbi) per la cistinosi nefropatica.
A cosa serve
- Cystadrops: depositi di cristalli di cistina nella cornea in adulti e bambini a partire dai 6 mesi di età con cistinosi.
- Procysbi: cistinosi nefropatica accertata; se iniziato precocemente ritarda lo sviluppo dell'insufficienza renale.
Posologia
- Cystadrops: una goccia in ciascun occhio 4 volte al giorno durante le ore di veglia, a circa 4 ore di distanza; può essere ridotto progressivamente fino a un minimo di 1 goccia al giorno per occhio in base all'esame oculistico; non più di 4 gocce al giorno per occhio. Non interrompere, perché i cristalli si riaccumulano. Eliminare il flacone dopo 7 giorni.
- Procysbi: somministrato ogni 12 ore. Nel passaggio dalla cisteamina bitartrato a rilascio immediato, usare la stessa dose giornaliera totale suddivisa in due dosi; controllare la cistina leucocitaria dopo 2 settimane e poi ogni 3 mesi.
- Procysbi negli adulti con nuova diagnosi: iniziare con 1/6-1/4 della dose di mantenimento target di 1,3 g/m²/die; nei bambini dose in base al peso (vedi testo completo). Dosi superiori a 1,95 g/m²/die non sono raccomandate.
- Procysbi: le capsule intere non devono essere somministrate a bambini di età inferiore a circa 6 anni (rischio di aspirazione).
Controindicazioni
- Cystadrops: ipersensibilità al principio attivo o ad uno qualsiasi degli eccipienti.
- Procysbi: ipersensibilità a qualsiasi forma di cisteamina, alla penicillamina o ad uno qualsiasi degli eccipienti; allattamento.
Avvertenze importanti
- Cystadrops: contiene benzalconio cloruro (irritazione oculare, cheratopatia, altera il colore delle lenti a contatto morbide); rimuovere le lenti e attendere almeno 15 minuti prima di riapplicarle.
- Procysbi: la cisteamina orale non previene i depositi di cristalli corneali – proseguire il collirio.
- Procysbi: lesioni cutanee gravi e anomalie ossee a dosi elevate; monitorare cute e ossa; non risomministrare dopo eruzione cutanea grave (ad es. necrolisi epidermica tossica).
- Procysbi: ulcerazione e sanguinamento GI, ipertensione endocranica benigna, leucopenia reversibile e alterazioni della funzionalità epatica; monitorare emocromo e funzionalità epatica.
Effetti collaterali
- Cystadrops: molto comuni dolore oculare, visione offuscata, irritazione oculare, iperemia oculare, prurito oculare, aumento della lacrimazione, depositi oculari; per lo più transitori e di entità da lieve a moderata.
- Procysbi: molto comuni anoressia, vomito, nausea e diarrea; comuni cefalea, encefalopatia, dolore addominale, alito e odore cutaneo anomali, eruzione cutanea.
Interazioni
- Cystadrops: non sono attese interazioni con farmaci orali; lasciare dieci minuti tra un farmaco oftalmico e l'altro.
- Procysbi: somministrare il bicarbonato almeno un'ora prima o dopo; elettroliti, minerali, vitamina D e ormone tiroideo possono essere co-somministrati.
Gravidanza e allattamento
- Teratogeno negli animali; Procysbi non deve essere usato in gravidanza, in particolare nel primo trimestre, se non in caso di chiara necessità. Test di gravidanza negativo e contraccezione prima dell'inizio.
- Con Cystadrops l'esposizione sistemica è trascurabile; prestare attenzione in caso di cisteamina orale concomitante.
Riassunto delle informazioni ufficiali sul prodotto preparato con l'IA (2026-10-29); tutti i numeri sono stati controllati sul testo originale.
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- CystadropsRecordati Rare Diseases · EMEA/H/C/003769
- ProcysbiChiesi Farmaceutici S.p.A · EMEA/H/C/002465
Fonte: Agenzia europea per i medicinali (EMA), informazioni sul prodotto
Nomi commerciali in altri 3 Paesi europei
- Islanda
- Cystadrops, Cystagon, Procysbi
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- Cystadrops, Cystagon, Procysbi
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29
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Fonti
- European Medicines Agency. Cystadrops – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/cystadrops-epar-product-information_en.pdf
- European Medicines Agency. Procysbi – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/procysbi-epar-product-information_en.pdf
Redazione: redazione Medelix · ultimo aggiornamento 2026-10-28 · Come nascono queste pagine · Segnala un errore
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