Mercaptamine
Cystadrops, Procysbi · Code ATC S01XA21
Également connu sous le nom de: Merkaptamin, Mercaptamina
- Fiche signalétique
- Substance active
- Mercaptamine
- Code ATC
- S01XA21
- Autorisation
- autorisation centralisée dans toute l’UE (EMA)
- Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
- Recordati Rare Diseases, Chiesi Farmaceutici S.p.A
- Informations à jour au
- 2026-10-28
L’essentiel
La mercaptamine (cystéamine) réduit l'accumulation de cystine dans la cystinose ; elle est autorisée en collyre (Cystadrops) pour les cristaux de cystine cornéens et en gélules gastro-résistantes (Procysbi) pour la cystinose néphropathique.
Utilisation
- Cystadrops : dépôts de cristaux de cystine dans la cornée chez les adultes et les enfants à partir de 6 mois atteints de cystinose.
- Procysbi : cystinose néphropathique avérée ; instauré précocement, il retarde l'apparition de l'insuffisance rénale.
Posologie
- Cystadrops : une goutte dans chaque œil 4 fois par jour pendant les heures d'éveil, à environ 4 heures d'intervalle ; peut être réduit progressivement jusqu'à un minimum de 1 goutte par jour et par œil selon l'examen ophtalmologique ; pas plus de 4 gouttes par jour et par œil. Ne pas arrêter, car les cristaux se réaccumulent. Jeter le flacon après 7 jours.
- Procysbi : administré toutes les 12 heures. Lors du passage du bitartrate de cystéamine à libération immédiate, utiliser la même dose quotidienne totale répartie en deux prises ; contrôler la cystine leucocytaire après 2 semaines puis tous les 3 mois.
- Procysbi chez l'adulte nouvellement diagnostiqué : débuter à 1/6 à 1/4 de la dose d'entretien cible de 1,3 g/m²/jour ; chez l'enfant, dose selon le poids (voir le texte complet). Les doses supérieures à 1,95 g/m²/jour ne sont pas recommandées.
- Procysbi : les gélules entières ne doivent pas être administrées aux enfants de moins d'environ 6 ans (risque de fausse route).
Contre-indications
- Cystadrops : hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients.
- Procysbi : hypersensibilité à toute forme de cystéamine, à la pénicillamine ou à l'un des excipients ; allaitement.
Mises en garde importantes
- Cystadrops : contient du chlorure de benzalkonium (irritation oculaire, kératopathie, décoloration des lentilles de contact souples) ; retirer les lentilles et attendre au moins 15 minutes avant de les remettre.
- Procysbi : la cystéamine orale ne prévient pas les dépôts de cristaux cornéens – poursuivre le collyre.
- Procysbi : lésions cutanées graves et anomalies osseuses à fortes doses ; surveiller la peau et les os ; ne pas réadministrer après une éruption cutanée sévère (p. ex. nécrolyse épidermique toxique).
- Procysbi : ulcération et saignement GI, hypertension intracrânienne bénigne, leucopénie réversible et anomalies de la fonction hépatique ; surveiller la numération formule sanguine et la fonction hépatique.
Effets indésirables
- Cystadrops : très fréquents douleur oculaire, vision trouble, irritation oculaire, hyperhémie oculaire, prurit oculaire, larmoiement accru, dépôts oculaires ; le plus souvent transitoires et d'intensité légère à modérée.
- Procysbi : très fréquents anorexie, vomissements, nausées et diarrhée ; fréquents céphalées, encéphalopathie, douleurs abdominales, odeur de l'haleine et de la peau, éruption cutanée.
Interactions
- Cystadrops : aucune interaction attendue avec les médicaments oraux ; respecter dix minutes entre deux médicaments ophtalmiques.
- Procysbi : administrer le bicarbonate au moins une heure avant ou après ; électrolytes, minéraux, vitamine D et hormone thyroïdienne peuvent être coadministrés.
Grossesse et allaitement
- Tératogène chez l'animal ; Procysbi ne doit pas être utilisé pendant la grossesse, en particulier au premier trimestre, sauf en cas de nécessité absolue. Test de grossesse négatif et contraception avant l'instauration.
- Avec Cystadrops, l'exposition systémique est négligeable ; prudence en cas de cystéamine orale concomitante.
Résumé des informations officielles sur le produit, rédigé avec l’IA (2026-10-29) ; tous les chiffres ont été vérifiés par rapport au texte original.
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Pour les patients
Notice, texte intégral
Ce produit ne dispose pas d’une information patient américaine distincte.
Autorisation et noms commerciaux par pays
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UE – autorisation centralisée (tous les États membres)
- CystadropsRecordati Rare Diseases · EMEA/H/C/003769
- ProcysbiChiesi Farmaceutici S.p.A · EMEA/H/C/002465
Source : Agence européenne des médicaments (EMA), informations sur le produit
Noms commerciaux dans 3 autres pays européens
- Islande
- Cystadrops, Cystagon, Procysbi
- Liechtenstein
- Cystadrops, Cystagon, Procysbi
- Norvège
- Cystadrops, Cystagon, Procysbi
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29
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Sources
- European Medicines Agency. Cystadrops – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/cystadrops-epar-product-information_en.pdf
- European Medicines Agency. Procysbi – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/procysbi-epar-product-information_en.pdf
Rédaction : équipe éditoriale de Medelix · dernière mise à jour le 2026-10-28 · Comment ces pages sont réalisées · Signaler une erreur
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