HScore (reaktive HLH)
Wahrscheinlichkeit einer sekundären hämophagozytischen Lymphohistiozytose bei Erwachsenen
- Onkopedia HLH (DGHO)
Quellen zuletzt geprüft: 2026-10-13
HScore (reaktive HLH)
Wahrscheinlichkeit einer sekundären hämophagozytischen Lymphohistiozytose bei Erwachsenen
Abgeleitet bei Erwachsenen außerhalb der Intensivstation; bei Intensivpatienten war ein Grenzwert um 168 am trennschärfsten. Hämophagozytose im Knochenmark ist für die Diagnose nicht erforderlich. Nicht für Kinder validiert.
Interpretation
| ≤ 90 – HLH sehr unwahrscheinlich | HLH-Wahrscheinlichkeit < 1 % in der Ableitungsstudie. |
|---|---|
| 91–168 – unter dem diagnostischen Grenzwert | HLH nicht ausgeschlossen; der Score ändert sich mit dem Verlauf der Laborwerte. |
| ≥ 169 – HLH wahrscheinlich | Optimaler Grenzwert der Ableitungsstudie: Sensitivität 93 %, Spezifität 86 %. |
| ≥ 250 – HLH nahezu sicher | HLH-Wahrscheinlichkeit > 99 % in der Ableitungsstudie. |
Was ist der HScore (reaktive HLH)?
Der HScore schätzt bei Erwachsenen die Wahrscheinlichkeit einer reaktiven (sekundären) hämophagozytischen Lymphohistiozytose aus neun klinischen, laborchemischen und zytologischen Befunden mit Gewichten von 18 bis 64 Punkten (maximal 337). Fardet und Kollegen entwickelten ihn 2014 an einer französischen multizentrischen Kohorte von 312 Erwachsenen. Ein Grenzwert von 169 ergab eine Sensitivität von 93 % und eine Spezifität von 86 %.
Wann wird er eingesetzt?
- Bei Erwachsenen mit unklarem Fieber, Zytopenien und sehr hohem Ferritin
- Bei Verdacht auf Hyperinflammation im Rahmen hämatologischer Neoplasien, Infektionen (z. B. EBV) oder Autoimmunerkrankungen
- Ergänzend zu den HLH-2004-Kriterien zur Strukturierung der Diagnostik
Wann nicht?
- Bei Kindern – die HLH-2004-Kriterien wurden für die pädiatrische HLH entwickelt
- Als alleinige Grundlage für eine HLH-gerichtete Therapie ohne Rücksprache mit einem Zentrum
So wird berechnet
| Kriterium | Punkte |
|---|---|
| Bekannte Immunsuppression | |
| Nein | 0 |
| Ja | 18 |
| Maximale Körpertemperatur | |
| < 38,4 °C | 0 |
| 38,4–39,4 °C | 33 |
| > 39,4 °C | 49 |
| Organomegalie | |
| Keine | 0 |
| Hepatomegalie oder Splenomegalie | 23 |
| Hepatomegalie und Splenomegalie | 38 |
| Anzahl betroffener Zellreihen (Zytopenie) | |
| Keine oder eine Zellreihe | 0 |
| Zwei Zellreihen | 24 |
| Drei Zellreihen | 34 |
| Ferritin | |
| < 2000 µg/l | 0 |
| 2000–6000 µg/l | 35 |
| > 6000 µg/l | 50 |
| Triglyzeride | |
| < 1,5 mmol/l | 0 |
| 1,5–4,0 mmol/l | 44 |
| > 4,0 mmol/l | 64 |
| Fibrinogen | |
| > 2,5 g/l | 0 |
| ≤ 2,5 g/l | 30 |
| AST (GOT) | |
| < 30 U/l | 0 |
| ≥ 30 U/l | 19 |
| Hämophagozytose im Knochenmarkaspirat | |
| Nein / nicht untersucht | 0 |
| Ja | 35 |
Praxistipps und Grenzen
- Abgeleitet bei Erwachsenen außerhalb der Intensivstation; bei Intensivpatienten war ein Grenzwert um 168 am trennschärfsten. Hämophagozytose im Knochenmark ist für die Diagnose nicht erforderlich. Nicht für Kinder validiert.
- Ferritin in µg/l (= ng/ml), Triglyzeride in mmol/l; mg/dl ÷ 88,5 = mmol/l.
- Eine Hämophagozytose im Knochenmark ist weder notwendig noch spezifisch – ohne Punktion mit 0 bewerten.
- Hohes Ferritin allein ist unspezifisch: Hämolyse, Transfusionen, Dialyse und Leberversagen erhöhen es ebenfalls.
- Bei Intensivpatienten war in einer großen Kohorte (Knaak 2020) ein Grenzwert um 168 am trennschärfsten.
Häufige Fragen
Ab welchem HScore ist eine HLH wahrscheinlich?
Ab 169 Punkten (Sensitivität 93 %, Spezifität 86 % in der Ableitungsstudie). ≤ 90 entspricht < 1 %, ≥ 250 > 99 % Wahrscheinlichkeit.
Was gilt im HScore als Zytopenie?
Hämoglobin ≤ 92 g/l, Leukozyten ≤ 5,0 G/l und Thrombozyten ≤ 110 G/l; gezählt wird die Zahl der betroffenen Zellreihen.
Braucht man für den HScore eine Knochenmarkpunktion?
Nein. Ohne Aspirat wird das Kriterium mit 0 Punkten bewertet.
Evidenz und Leitlinien
- Primärquelle: Fardet L, Galicier L, Lambotte O, et al. Development and validation of the HScore, a score for the diagnosis of reactive hemophagocytic syndrome. Arthritis Rheumatol 2014;66(9):2613-2620.
- Mehta P et al. COVID-19: consider cytokine storm syndromes and immunosuppression. Lancet 2020;395:1033-1034 (HScore points table and cytopenia definitions).
- Knaak C et al. Hemophagocytic lymphohistiocytosis in critically ill patients: diagnostic reliability of HLH-2004 criteria and HScore. Crit Care 2020;24:244.
- Onkopedia (DGHO): Hämophagozytische Lymphohistiozytose (HLH).
Noch eine Frage dazu?
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