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Lonafarnib

Zokinvy · Codice ATC 180

Scheda
Principio attivo
Lonafarnib
Codice ATC
180
Autorizzazione
autorizzazione centralizzata in tutta l'UE (EMA)
Titolare dell'autorizzazione all'immissione in commercio
Integral Pharma Solutions EU Limited
Informazioni aggiornate al
2026-10-28

In sintesi

Lonafarnib (Zokinvy, capsule rigide) è un inibitore della farnesiltransferasi. È usato per la sindrome progeroide di Hutchinson-Gilford e per alcune laminopatie progeroidi con deficit di processamento.

A cosa serve

  • Pazienti di età pari o superiore a 12 mesi con diagnosi geneticamente confermata di sindrome progeroide di Hutchinson-Gilford.
  • Laminopatia progeroide con deficit di processamento con mutazione eterozigote di LMNA con accumulo di proteina simile alla progerina, oppure con mutazione omozigote o eterozigote composta di ZMPSTE24.

Posologia

  • Dose iniziale per tutte le indicazioni: 115 mg/m2 due volte al giorno, superficie corporea secondo la formula di Du Bois; dose giornaliera totale arrotondata ai 25 mg più vicini e suddivisa in due dosi a circa 12 ore di distanza.
  • Dose di mantenimento: 150 mg/m2 due volte al giorno; tempistica dell'aumento della dose nel testo completo.
  • Evitare pompelmo, mirtilli rossi americani, melograno e arance amare (di Siviglia).
  • Controindicato nella compromissione epatica grave (Child-Pugh C).

Controindicazioni

  • Ipersensibilità al principio attivo, a qualsiasi altro membro della classe degli inibitori della farnesiltransferasi o a uno qualsiasi degli eccipienti.
  • Uso concomitante di forti inibitori del CYP3A.
  • Uso concomitante di medicinali metabolizzati prevalentemente dal CYP3A4, come midazolam, atorvastatina, lovastatina e simvastatina.
  • Compromissione epatica grave (Child-Pugh C).

Avvertenze importanti

  • Iniziare non appena viene posta la diagnosi; il beneficio atteso in termini di sopravvivenza è minore se il trattamento inizia a 10 anni di età o oltre.
  • Prolungamento del QTc; evitare nei pazienti con aritmie, sindrome del QT lungo o alterazioni elettrolitiche.
  • Monitorare le reazioni gastrointestinali e la disidratazione, soprattutto nei primi 4 mesi; correggere gli squilibri elettrolitici.
  • Misurare la funzionalità renale ogni anno ed eseguire una valutazione oftalmologica annuale (nefrotossicità e tossicità retinica negli animali).
  • Evitare gli induttori moderati e forti del CYP3A.

Effetti collaterali

  • Molto comuni: vomito (86%), diarrea (78%), aumento delle AST (64%), aumento delle ALT (50%), riduzione dell'appetito (41%), nausea (38%), dolore addominale, affaticamento, calo ponderale, stipsi, infezione delle vie respiratorie superiori.
  • Gravi: aumento di ALT e AST, ischemia cerebrale (3,2%), piressia, disidratazione.
  • La maggior parte delle reazioni avverse si manifesta nelle prime 4 settimane.

Interazioni

  • Ketoconazolo ha aumentato l'AUC di lonafarnib di 5,3 volte; i forti inibitori del CYP3A sono controindicati.
  • Lonafarnib inibisce il CYP3A4 e aumenta i livelli dei substrati del CYP3A4 (ad es. midazolam).
  • Gli induttori del CYP3A possono ridurre l'efficacia.

Gravidanza e allattamento

  • Non raccomandato in gravidanza.
  • Contraccezione: donne per almeno 1 settimana, uomini per almeno 3 mesi dopo l'ultima dose; aggiungere un metodo di barriera se si usa una contraccezione ormonale.

Riassunto delle informazioni ufficiali sul prodotto preparato con l'IA (2026-10-29); tutti i numeri sono stati controllati sul testo originale.

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Per i pazienti

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Autorizzazione e nomi commerciali per Paese

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UE – autorizzazione centralizzata (tutti gli Stati membri)

  • ZokinvyIntegral Pharma Solutions EU Limited · EMEA/H/C/005271

Fonte: Agenzia europea per i medicinali (EMA), informazioni sul prodotto

Nomi commerciali in altri 4 Paesi europei
Francia
Zokinvy
Islanda
Zokinvy
Liechtenstein
Zokinvy
Norvegia
Zokinvy

EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29

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Fonti

  1. European Medicines Agency. Zokinvy – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/zokinvy-epar-product-information_en.pdf

Redazione: redazione Medelix · ultimo aggiornamento 2026-10-28 · Come nascono queste pagine · Segnala un errore

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