MedeliX
Commencer

Lonafarnib

Zokinvy · Code ATC 180

Fiche signalétique
Substance active
Lonafarnib
Code ATC
180
Autorisation
autorisation centralisée dans toute l’UE (EMA)
Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
Integral Pharma Solutions EU Limited
Informations à jour au
2026-10-28

L’essentiel

Le lonafarnib (Zokinvy, gélules) est un inhibiteur de la farnésyltransférase. Il est utilisé dans le syndrome de progéria de Hutchinson-Gilford et certaines laminopathies progéroïdes avec déficit de maturation.

Utilisation

  • Patients âgés de 12 mois et plus avec un diagnostic génétiquement confirmé de syndrome de progéria de Hutchinson-Gilford.
  • Laminopathie progéroïde avec déficit de maturation porteuse d'une mutation hétérozygote de LMNA avec accumulation d'une protéine de type progérine, ou d'une mutation homozygote ou hétérozygote composite de ZMPSTE24.

Posologie

  • Dose initiale pour toutes les indications : 115 mg/m2 deux fois par jour, surface corporelle selon la formule de Du Bois ; dose quotidienne totale arrondie aux 25 mg les plus proches et répartie en deux prises à environ 12 heures d'intervalle.
  • Dose d'entretien : 150 mg/m2 deux fois par jour ; calendrier de l'augmentation de dose dans le texte complet.
  • Éviter le pamplemousse, la canneberge, la grenade et l'orange amère (de Séville).
  • Contre-indiqué en cas d'insuffisance hépatique sévère (Child-Pugh C).

Contre-indications

  • Hypersensibilité à la substance active, à tout autre membre de la classe des inhibiteurs de la farnésyltransférase ou à l'un des excipients.
  • Utilisation concomitante d'inhibiteurs puissants du CYP3A.
  • Utilisation concomitante de médicaments principalement métabolisés par le CYP3A4, tels que le midazolam, l'atorvastatine, la lovastatine et la simvastatine.
  • Insuffisance hépatique sévère (Child-Pugh C).

Mises en garde importantes

  • Débuter dès que le diagnostic est posé ; le bénéfice attendu sur la survie est moindre lorsque le traitement débute à l'âge de 10 ans ou plus.
  • Allongement de l'intervalle QTc ; éviter chez les patients présentant des arythmies, un syndrome du QT long ou des troubles électrolytiques.
  • Surveiller les réactions gastro-intestinales et la déshydratation, en particulier au cours des 4 premiers mois ; corriger les déséquilibres électrolytiques.
  • Mesurer la fonction rénale chaque année et réaliser un examen ophtalmologique annuel (néphrotoxicité et toxicité rétinienne chez l'animal).
  • Éviter les inducteurs modérés et puissants du CYP3A.

Effets indésirables

  • Très fréquents : vomissements (86 %), diarrhée (78 %), augmentation des ASAT (64 %), augmentation des ALAT (50 %), diminution de l'appétit (41 %), nausées (38 %), douleurs abdominales, fatigue, perte de poids, constipation, infection des voies respiratoires supérieures.
  • Graves : augmentation des ALAT et des ASAT, ischémie cérébrale (3,2 %), fièvre, déshydratation.
  • La plupart des effets indésirables surviennent au cours des 4 premières semaines.

Interactions

  • Le kétoconazole a multiplié l'ASC du lonafarnib par 5,3 ; les inhibiteurs puissants du CYP3A sont contre-indiqués.
  • Le lonafarnib inhibe le CYP3A4 et augmente les concentrations des substrats du CYP3A4 (p. ex. midazolam).
  • Les inducteurs du CYP3A peuvent réduire l'efficacité.

Grossesse et allaitement

  • Non recommandé pendant la grossesse.
  • Contraception : femmes pendant au moins 1 semaine, hommes pendant au moins 3 mois après la dernière dose ; ajouter une méthode barrière en cas de contraception hormonale.

Résumé des informations officielles sur le produit, rédigé avec l’IA (2026-10-29) ; tous les chiffres ont été vérifiés par rapport au texte original.

Texte officiel intégral →

Questions fréquentes – demandez à Medelix

Pour les patients

Notice, texte intégral

Ce produit ne dispose pas d’une information patient américaine distincte.

Autorisation et noms commerciaux par pays

Médicaments ayant exactement cette composition en substances actives, tels qu’ils figurent dans les registres nationaux – par ordre alphabétique, sans hiérarchie. La disponibilité actuelle d’un produit n’est pas indiquée ici.

UE – autorisation centralisée (tous les États membres)

  • ZokinvyIntegral Pharma Solutions EU Limited · EMEA/H/C/005271

Source : Agence européenne des médicaments (EMA), informations sur le produit

France

  • ZokinvyEigerbio Europe Ltd., Integral Pharma Solutions Eu Limited · 3 entrées au registre

Source : EMA – Article 57 product data (EU/EEA), au 2026-10-29

Noms commerciaux dans 3 autres pays européens
Islande
Zokinvy
Liechtenstein
Zokinvy
Norvège
Zokinvy

EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29

Medelix ne reçoit aucun argent des laboratoires pharmaceutiques. Les noms commerciaux sont classés par ordre alphabétique, sans hiérarchie.

Une autre question sur cette substance ?

Medelix répond aux questions cliniques à partir de recommandations, d’études et d’informations sur les produits – chaque affirmation avec sa source.

Sources

  1. European Medicines Agency. Zokinvy – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/zokinvy-epar-product-information_en.pdf
  2. EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29. https://www.ema.europa.eu/en/human-regulatory-overview/post-authorisation/data-medicines-iso-idmp-standards-post-authorisation/public-data-article-57-database

Rédaction : équipe éditoriale de Medelix · dernière mise à jour le 2026-10-28 · Comment ces pages sont réalisées · Signaler une erreur

Source : Agence européenne des médicaments (EMA), informations sur le produit. Ni publicité ni recommandation thérapeutique. Pour toute question sur votre propre traitement, consultez votre médecin ou pharmacien.