Bétaïne anhydre
Cystadane · Code ATC A16AA06
Également connu sous le nom de: Betaine anhydrous, Betain anhidröz, Betaina anidra, Betaína anhidra
- Fiche signalétique
- Substance active
- Bétaïne anhydre (INN: betaine anhydrous)
- Code ATC
- A16AA06
- Autorisation
- autorisation centralisée dans toute l’UE (EMA)
- Titulaire de l’autorisation de mise sur le marché
- Recordati Rare Diseases
- Informations à jour au
- 2026-10-27
L’essentiel
La bétaïne anhydre est un donneur de groupements méthyle qui abaisse l'homocystéine. Elle est utilisée comme traitement adjuvant de l'homocystinurie.
Utilisation
- Traitement adjuvant de l'homocystinurie impliquant des déficits ou anomalies de la cystathionine bêta-synthase (CBS), de la 5,10-méthylène-tétrahydrofolate réductase (MTHFR) ou du métabolisme du cofacteur cobalamine (cbl)
- Utilisée en complément de la vitamine B6, de la vitamine B12, des folates et d'un régime spécifique
Posologie
- Enfants et adultes : dose quotidienne totale recommandée de 100 mg/kg/jour en 2 prises
- Adapter individuellement selon l'homocystéine et la méthionine plasmatiques ; certains patients ont eu besoin de doses supérieures à 200 mg/kg/jour
- Prudence lors de l'augmentation de dose en cas de déficit en CBS (risque d'hyperméthioninémie)
- Aucun ajustement posologique nécessaire en cas d'insuffisance rénale ou de stéatose hépatique non alcoolique
- Mélanger la poudre avec de l'eau, du jus, du lait, du lait infantile ou des aliments et prendre immédiatement ; les cuillères-mesures délivrent 100 mg, 150 mg et 1 g
Contre-indications
- Hypersensibilité à la substance active ou à l'un des excipients
Mises en garde importantes
- Œdème cérébral sévère peu fréquent associé à une hyperméthioninémie en cas de déficit en CBS ; maintenir la méthionine plasmatique en dessous de 1 000 µM
- Doser la méthionine à l'instauration puis environ une ou deux fois par an ; surveiller plus souvent au-delà de 700 µmol/L
- En cas de signes d'œdème cérébral (céphalées matinales avec vomissements, troubles visuels), interrompre le traitement ; l'arrêter définitivement en cas de récidive
- Respecter un intervalle de 30 minutes entre la bétaïne et les mélanges d'acides aminés ou les médicaments contenant du vigabatrin ou des analogues du GABA
Effets indésirables
- Très fréquent : augmentation de la méthionine sanguine
- Peu fréquents : œdème cérébral, anorexie, agitation, irritabilité
- Peu fréquents : diarrhée, glossite, nausées, gêne gastrique, vomissements
- Peu fréquents : chute des cheveux, urticaire, odeur cutanée anormale, incontinence urinaire
Interactions
- Aucune étude d'interaction ; des données in vitro suggèrent une interaction possible avec les mélanges d'acides aminés et avec le vigabatrin et les analogues du GABA
Grossesse et allaitement
- Des données limitées ne montrent pas d'effet délétère sur la grossesse ou le fœtus/nouveau-né ; ne doit pas être utilisée pendant la grossesse sauf si clairement nécessaire
Résumé des informations officielles sur le produit, rédigé avec l’IA (2026-10-28) ; tous les chiffres ont été vérifiés par rapport au texte original.
Questions fréquentes – demandez à Medelix
Pour les patients
Notice, texte intégral
Ce produit ne dispose pas d’une information patient américaine distincte.
Autorisation et noms commerciaux par pays
Médicaments ayant exactement cette composition en substances actives, tels qu’ils figurent dans les registres nationaux – par ordre alphabétique, sans hiérarchie. La disponibilité actuelle d’un produit n’est pas indiquée ici.
UE – autorisation centralisée (tous les États membres)
Source : Agence européenne des médicaments (EMA), informations sur le produit
France
- Citrate De Betaine CristersCristers · 1 entrée au registre
- Citrate De Betaïne Citron Sans Sucre Édulcoré À La Saccharine Sodique UpsaUpsa Sas · 1 entrée au registre
- Citrate De Betaïne Menthe Sans Sucre Édulcoré À La Saccharine Sodique UpsaUpsa Sas · 1 entrée au registre
Source : EMA – Article 57 product data (EU/EEA), au 2026-10-28
Noms commerciaux dans 4 autres pays européens
- Grèce
- Alkacitrat
- Islande
- Amversio, Cystadane
- Liechtenstein
- Amversio, Cystadane
- Norvège
- Amversio, Cystadane
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-28
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Sources
- European Medicines Agency. Cystadane – EPAR, Product Information. 2026-10-27. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/cystadane-epar-product-information_en.pdf
- EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/human-regulatory-overview/post-authorisation/data-medicines-iso-idmp-standards-post-authorisation/public-data-article-57-database
Rédaction : équipe éditoriale de Medelix · dernière mise à jour le 2026-10-27 · Comment ces pages sont réalisées · Signaler une erreur
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