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Cholic Acid

Orphacol · ATC-Code A05AA03

Auch bekannt als: Kolik asit

Steckbrief
Wirkstoff
Cholic Acid
ATC-Code
A05AA03
Zulassung
EU-weit zentral zugelassen (EMA)
Darreichungsformen
Orphacol 50 mg Hartkapseln / Orphacol 250 mg Hartkapseln
Zulassungsinhaber
Theravia
Stand der Information
2026-10-28

Das Wichtigste in Kürze

Cholsäure ist eine primäre Gallensäure, die fehlende körpereigene Gallensäuren ersetzt. Sie wird bei angeborenen Störungen der primären Gallensäuresynthese ab einem Alter von 1 Monat eingesetzt.

Anwendung

  • Behandlung angeborener Störungen der primären Gallensäuresynthese aufgrund eines 3β-Hydroxy-Δ5-C27-Steroid-Oxidoreduktase-Mangels oder eines Δ4-3-Oxosteroid-5β-Reduktase-Mangels bei Säuglingen, Kindern und Jugendlichen von 1 Monat bis 18 Jahren sowie bei Erwachsenen.

Dosierung

  • Orphacol (Hartkapseln): Tagesdosis 5 bis 15 mg/kg in allen Altersgruppen; Mindestdosis 50 mg, Anpassung in 50-mg-Schritten; bei Erwachsenen höchstens 500 mg pro Tag.
  • Die Dosis wird in einer spezialisierten Einrichtung anhand der Gallensäureprofile in Blut und/oder Urin individuell angepasst; gewählt wird die niedrigste wirksame Dosis.
  • Die Tagesdosis kann aufgeteilt werden; Einnahme mit Nahrung etwa zur gleichen Tageszeit. Für Kinder, die keine Kapseln schlucken können, kann der Inhalt mit Säuglingsnahrung oder Saft gegeben werden.
  • Bei familiärer Hypertriglyceridämie kann eine höhere Dosis, auch über 500 mg täglich bei Erwachsenen, erforderlich sein.
  • Kontrollen: im ersten Jahr alle 3 Monate, in den folgenden drei Jahren alle 6 Monate, danach jährlich.

Gegenanzeigen

  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.
  • Gleichzeitige Anwendung von Phenobarbital oder Primidon.

Wichtige Warnhinweise

  • Schwere Lebertoxizität, auch mit tödlichem Ausgang, wurde berichtet; bei vorbestehender Leberfunktionsstörung engmaschige Überwachung.
  • Die Behandlung ist zu beenden, wenn sich die Leberfunktion (Prothrombinzeit) nicht innerhalb von 3 Monaten bessert, bei klaren Zeichen eines schweren Leberversagens früher.
  • Gleichzeitiger Anstieg von GGT, ALT und/oder Serumgallensäuren kann auf eine Überdosierung hinweisen; Leberwerte regelmäßig kontrollieren.
  • Enthält Lactose.

Nebenwirkungen

  • Häufigkeit nicht bekannt: Durchfall, erhöhte Transaminasen, Juckreiz und Gallensteine.
  • Durchfall, Juckreiz und Transaminasenanstieg traten bei Überdosierung auf und verschwanden nach Dosisreduktion; Gallensteine nach Langzeitbehandlung bei sehr wenigen Patienten.

Wechselwirkungen

  • Phenobarbital und Primidon wirken der Cholsäure entgegen (kontraindiziert).
  • Ciclosporin verändert Pharmakokinetik und Wirkung; gleichzeitige Gabe vermeiden, sonst Gallensäurespiegel engmaschig überwachen.
  • Gallensäurebinder (Colestyramin, Colestipol, Colesevelam) und bestimmte Antazida (z. B. Aluminiumhydroxid): 5 Stunden Abstand zur Cholsäure-Dosis; auch Ursodeoxycholsäure beeinflusst die Wirkung.

Schwangerschaft und Stillzeit

  • Keine Verhütung erforderlich. Begrenzte Daten zeigten keine Nebenwirkungen in der Schwangerschaft; die Therapie sollte unter engmaschiger Überwachung fortgesetzt werden.
  • Kann in der Stillzeit angewendet werden.

Zusammenfassung der offiziellen Fachinformation, erstellt mit KI am 2026-10-29. Jede Zahl wurde automatisch gegen den Originaltext geprüft. Nicht ärztlich geprüft – maßgeblich ist die vollständige Fachinformation.

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EU – zentral zugelassen (alle Mitgliedstaaten)

Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation

Handelsnamen in 3 weiteren europäischen Ländern
Island
Orphacol
Liechtenstein
Orphacol
Norwegen
Orphacol

EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29

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Quellen

  1. European Medicines Agency. Orphacol – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/de/documents/product-information/orphacol-epar-product-information_de.pdf

Redaktion: Medelix Redaktion · zuletzt aktualisiert am 2026-10-28 · Wie diese Seiten entstehen · Fehler melden

Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation. Keine Werbung, keine Therapieempfehlung. Bei Fragen zur eigenen Behandlung: Ärztin, Arzt oder Apotheke.