TTBT – Patoloji: Amiloidoz
TUSZorluk: kolaySon güncelleme:
Restriktif kardiyomiyopati ve kalp yetmezliği ile izlenen 68 yaşındaki erkek hastaya endomiyokardiyal biyopsi yapılıyor. Kesitte miyositler arasında ekstrasellüler, amorf, eozinofilik birikimler görülüyor ve preparat Kongo kırmızısı ile boyanıyor.
Kongo kırmızısı boyasıyla ilgili aşağıdakilerden hangisi doğrudur?
Cevap ve açıklama
Doğru cevap: A. Polarize ışıkta elma yeşili çift kırılım verir ve amiloid fibrillerinin β-tabakalı yapısına bağlanır
Amiloidoz, çözünmeyen fibriler proteinlerin ekstrasellüler birikimiyle ilerleyici organ disfonksiyonuna yol açan bir hastalık grubudur. Kalpte restriktif kardiyomiyopati, aritmi ve kalp yetmezliğine neden olur; başlıca alt tipler hafif zincir (AL) ve transtiretin (ATTR) amiloidozudur. Kongo kırmızısı, dokuda amiloid birikimini göstermek için kullanılan histokimyasal bir yöntemdir. Boya, amiloid fibrillerinin β-tabakalı yapısına özgül olarak bağlanır; parlak alan mikroskopisinde kırmızı boyanma, çapraz polarizör ve analizör arasında polarize ışıkta ise karakteristik elma yeşili çift kırılım oluşturur. Kongo kırmızısı amiloid için oldukça özgüldür, ancak protein alt tipini belirleyemez; alt tiplendirme için immünohistokimya veya kütle spektrometrisi gibi ek yöntemler gerekir. Glikojen PAS, demir Prusya mavisi, lipid ise Sudan boyalarıyla gösterilir.
Şıkların açıklaması
- A. Polarize ışıkta elma yeşili çift kırılım verir ve amiloid fibrillerinin β-tabakalı yapısına bağlanırDoğru. Kongo kırmızısı β-tabakalı fibrillere bağlanır ve polarize ışıkta elma yeşili çift kırılım verir.
- B. Glikojeni magenta renkte boyar; diastaz ile kaybolurYanlış. Bu özellik PAS boyasına (ve diastaz-PAS'a) aittir.
- C. Hemosiderindeki ferrik demiri mavi renkte gösterirYanlış. Bu özellik Prusya mavisi (Perls) boyasına aittir.
- D. Amiloidin protein alt tipini (AL, ATTR, AA) tek başına belirlerYanlış. Kongo kırmızısı amiloid için özgül olsa da protein alt tipini belirleyemez.
- E. Lipid damlacıklarını siyah renkte boyarYanlış. Lipidler Sudan siyahı gibi boyalarla gösterilir.
Akılda tut
Kongo kırmızısı amiloidin β-tabakalı fibrillerine bağlanır ve polarize ışıkta elma yeşili çift kırılım verir; alt tipi belirlemez.
Kaynaktan
“The dye binds specifically to the β-sheet structure of amyloid fibrils, producing red staining under brightfield illumination and characteristic apple-green birefringence when viewed under polarized light ... CR is highly specific for amyloid but cannot identify the protein subtype”