TTBT – Farmakoloji: Farmakogenetik / G6PD eksikliği
TUSZorluk: ortaSon güncelleme:
Bilinen glukoz-6-fosfat dehidrogenaz (G6PD) eksikliği olan 24 yaşındaki erkek hastaya yüksek tümör yüklü Burkitt lenfoma tanısıyla kemoterapi planlanıyor. Tümör lizis sendromu profilaksisi için ilaç seçimi yapılacaktır.
Bu hastada akut hemolitik kriz riski nedeniyle kullanılmaması gereken ilaç aşağıdakilerden hangisidir?
Cevap ve açıklama
Doğru cevap: B. Rasburikaz
G6PD, reaktif oksijen türlerine karşı savunmada gereken substratların üretilmesini sağlayan sitozolik bir enzimdir. Oksijen taşıyan ve olgunlaştıktan sonra hasarlı proteinlerini yenileyemeyen eritrositler oksidatif hasara özellikle duyarlıdır; bu nedenle kalıtsal G6PD eksikliğinde oksidatif stres dönemlerinde (enfeksiyon, bakla, bazı ilaçlar) akut hemolitik anemi gelişir. Clinical Pharmacogenetics Implementation Consortium (CPIC) listesinde yüksek riskli ilaçlar arasında dapson, metilen mavisi, pegloticase, fenazopiridin, standart doz primakin, rasburikaz, tafenokin ve toluidin mavisi; orta riskliler arasında nitrofurantoin ve orta doz primakin bulunur. Rasburikaz bu listede yüksek riskli ilaçlar arasında yer aldığından G6PD eksikliğinde kullanılmamalıdır. Tümör lizis profilaksisinde bu hastada hidrasyon ve allopurinol tercih edilebilir.
Şıkların açıklaması
- A. AllopurinolYanlış. Allopurinol CPIC'nin yüksek/orta riskli ilaç listesinde yer almaz; bu hastada ürik asit kontrolü için seçenektir.
- B. RasburikazDoğru. Rasburikaz CPIC listesinde yüksek riskli ilaçtır ve G6PD eksikliğinde hemolitik krize yol açabilir.
- C. İzotonik sıvı ile agresif hidrasyonYanlış. Hidrasyon tümör lizis profilaksisinin temelidir ve hemoliz riski taşımaz.
- D. OndansetronYanlış. Ondansetron G6PD eksikliğinde hemoliz riskiyle ilişkili ilaçlar arasında değildir.
- E. FurosemidYanlış. Furosemid G6PD ile ilişkili yüksek/orta riskli ilaçlar arasında yer almaz.
Akılda tut
G6PD eksikliğinde rasburikaz, dapson, primakin, metilen mavisi gibi oksidan ilaçlar akut hemolize yol açar.
Kaynaktan
“High- and medium-risk medications that have been associated with hemolytic crises in G6PD deficiency include: High-risk medications: Dapsone. Methylene blue. Pegloticase. Phenazopyridine. Primaquine (standard dosage). Rasburicase. Tafenoquine.”