TTBT – Biyokimya: Hemoglobin ve oksijen bağlanması
TUSZorluk: kolaySon güncelleme:
Dental işlem öncesi yüksek doz topikal benzokain uygulanan 30 yaşındaki kadında dakikalar içinde siyanoz, baş ağrısı ve nefes darlığı gelişiyor. Arteriyel kan çikolata kahverengisi görünümdedir; oksijen tedavisine rağmen siyanoz düzelmiyor.
Bu tablodaki temel biyokimyasal değişiklik aşağıdakilerden hangisidir?
Cevap ve açıklama
Doğru cevap: A. Hemoglobindeki demirin ferröz (Fe²⁺) formdan ferrik (Fe³⁺) forma oksitlenmesi
Metemoglobinemi, dolaşımdaki hemoglobinin oksijen taşıma kapasitesinin azaldığı, hayatı tehdit edebilen bir durumdur. Hemoglobindeki dört demir atomunun bir kısmı veya tamamı indirgenmiş ferröz (Fe²⁺, iki değerlikli) formdan oksitlenmiş ferrik (Fe³⁺, üç değerlikli) forma dönüşür. Üç değerlikli demir oksijeni bağlayamaz ve taşıyamaz; bu da işlevsel bir anemi oluşturur. Klinik bulgular, oksijen sunumunun bozulmasına bağlı doku hipoksisinden kaynaklanır. Benzokain gibi oksidan ilaçlar edinsel metemoglobineminin bilinen nedenlerindendir; çikolata kahverengisi kan ve oksijene yanıt vermeyen siyanoz tipiktir. Karbonmonoksit zehirlenmesinde ise demir ferröz formda kalır ama CO hemoglobine bağlanır; orak hücre hastalığında β zincirinde glutamat yerine valin vardır.
Şıkların açıklaması
- A. Hemoglobindeki demirin ferröz (Fe²⁺) formdan ferrik (Fe³⁺) forma oksitlenmesiDoğru. Metemoglobinemide demir Fe²⁺'den Fe³⁺'e oksitlenir ve ferrik demir oksijen bağlayamaz.
- B. Hemoglobin β zincirinde glutamatın valinle yer değiştirmesiYanlış. Bu, orak hücre hastalığındaki (HbS) nokta mutasyonudur.
- C. Hemoglobinin karbonmonoksite yüksek afiniteyle bağlanmasıYanlış. Bu karbonmonoksit zehirlenmesinin mekanizmasıdır; demirin değerliği değişmez.
- D. Eritrositlerde 2,3-BPG konsantrasyonunun azalmasıYanlış. 2,3-BPG azalması oksijen afinitesini artırır; bu tabloyu açıklamaz.
- E. Hem sentezinde porfobilinojen deaminaz eksikliğiYanlış. Porfobilinojen deaminaz eksikliği akut intermitan porfiridir.
Akılda tut
Metemoglobinemide hem demiri Fe²⁺'den Fe³⁺'e oksitlenir; ferrik demir oksijen bağlayamaz.
Kaynaktan
“the conversion of some or all of the 4 iron species in hemoglobin from the reduced ferrous (Fe2+) or divalent state to the oxidized ferric (Fe3+) or trivalent form. Trivalent iron cannot bind or transport oxygen.”