Merkaptamin
Cystadrops, Procysbi · ATC kodu S01XA21
Diğer adları: Mercaptamine
- Künye
- Etkin madde
- Merkaptamin (INN: mercaptamine)
- ATC kodu
- S01XA21
- Ruhsat
- AB genelinde merkezi ruhsatlı (EMA)
- Ruhsat sahibi
- Recordati Rare Diseases, Chiesi Farmaceutici S.p.A
- Bilginin tarihi
- 2026-10-28
Özet
Merkaptamin (sisteamin) sistinoziste sistin birikimini azaltır; korneal sistin kristalleri için göz damlası (Cystadrops) ve nefropatik sistinoz için mide asidine dirençli kapsül (Procysbi) olarak ruhsatlıdır.
Kullanım
- Cystadrops: sistinozlu yetişkinlerde ve 6 aylıktan itibaren çocuklarda korneal sistin kristali birikintileri.
- Procysbi: kanıtlanmış nefropatik sistinoz; erken başlandığında böbrek yetmezliğinin gelişmesini geciktirir.
Dozaj
- Cystadrops: uyanık saatlerde günde 4 kez her göze bir damla, yaklaşık 4 saat arayla; göz muayenesine göre her göze günde en az 1 damlaya kadar kademeli azaltılabilir; her göze günde en fazla 4 damla. Kesilmemelidir, aksi halde kristaller yeniden birikir. Şişe 7 gün sonra atılmalıdır.
- Procysbi: her 12 saatte bir verilir. Hızlı salımlı sisteamin bitartrattan geçişte aynı toplam günlük doz iki doza bölünerek verilir; lökosit sistin düzeyi 2 hafta sonra, ardından her 3 ayda bir kontrol edilir.
- Procysbi, yeni tanı almış yetişkinler: hedef idame dozu olan 1,3 g/m²/gün'ün 1/6 ila 1/4'ü ile başlanır; çocuklarda doz kiloya göre (tam metne bakınız). 1,95 g/m²/gün üzerindeki dozlar önerilmez.
- Procysbi: yaklaşık 6 yaşın altındaki çocuklara bütün kapsül verilmemelidir (aspirasyon riski).
Kontrendikasyonlar
- Cystadrops: etkin maddeye veya yardımcı maddelerden herhangi birine karşı aşırı duyarlılık.
- Procysbi: herhangi bir sisteamin formuna, penisilamine veya yardımcı maddelerden herhangi birine karşı aşırı duyarlılık; emzirme.
Önemli uyarılar
- Cystadrops: benzalkonyum klorür içerir (göz tahrişi, keratopati, yumuşak kontakt lenslerde renk değişimi); lensler çıkarılmalı ve yeniden takmadan önce en az 15 dakika beklenmelidir.
- Procysbi: oral sisteamin korneal kristal birikimini önlemez – göz damlasına devam edilmelidir.
- Procysbi: yüksek dozlarda ciddi deri lezyonları ve kemik anormallikleri; deri ve kemikler izlenmeli; ağır döküntüden (ör. toksik epidermal nekroliz) sonra yeniden verilmemelidir.
- Procysbi: gastrointestinal ülserasyon ve kanama, benign intrakraniyal hipertansiyon, geri dönüşlü lökopeni ve anormal karaciğer fonksiyonu; kan sayımları ve karaciğer fonksiyonu izlenmelidir.
Yan etkiler
- Cystadrops: çok yaygın göz ağrısı, bulanık görme, göz tahrişi, oküler hiperemi, göz kaşıntısı, gözyaşında artış, göz birikintileri; çoğunlukla geçici ve hafif ila orta şiddette.
- Procysbi: çok yaygın anoreksi, kusma, bulantı ve ishal; yaygın baş ağrısı, ensefalopati, karın ağrısı, ağız ve deri kokusu, döküntü.
Etkileşimler
- Cystadrops: oral ilaçlarla etkileşim beklenmez; göz ilaçları arasında on dakika beklenmelidir.
- Procysbi: bikarbonat en az bir saat önce veya sonra verilmelidir; elektrolitler, mineraller, D vitamini ve tiroid hormonu birlikte verilebilir.
Gebelik ve emzirme
- Hayvanlarda teratojeniktir; Procysbi açıkça gerekli olmadıkça gebelikte, özellikle ilk trimesterde kullanılmamalıdır. Başlamadan önce negatif gebelik testi ve doğum kontrolü.
- Cystadrops ile sistemik maruziyet ihmal edilebilir düzeydedir; eş zamanlı oral sisteamin kullanımında dikkat.
Resmî ürün bilgisinin yapay zekâ ile hazırlanmış özeti (2026-10-29); tüm sayılar orijinal metne göre kontrol edildi.
Sık sorulan sorular – Medelix'e sor
Hastalar için
Kullanma talimatı
Bu ürünün ayrı bir ABD hasta bilgisi yok.
Ülkelere göre ruhsat ve ticari adlar
Tam olarak bu etkin madde bileşimine sahip ilaçlar, ulusal kayıtlarda yer aldığı şekliyle – alfabetik sırayla ve sıralama yapılmadan. Bir ürünün şu anda bulunup bulunmadığı burada gösterilmez.
AB – merkezi ruhsat (tüm üye devletler)
- CystadropsRecordati Rare Diseases · EMEA/H/C/003769
- ProcysbiChiesi Farmaceutici S.p.A · EMEA/H/C/002465
Kaynak: Avrupa İlaç Ajansı (EMA), ürün bilgisi
3 Avrupa ülkesinde daha ticari adlar
- İzlanda
- Cystadrops, Cystagon, Procysbi
- Liechtenstein
- Cystadrops, Cystagon, Procysbi
- Norveç
- Cystadrops, Cystagon, Procysbi
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29
Medelix ilaç şirketlerinden para almaz. Ticari adlar alfabetik sırayla ve sıralama yapılmadan listelenir.
Aynı gruptaki diğer etkin maddeler
Bu etkin madde hakkında başka sorun mu var?
Medelix klinik soruları kılavuzlar, çalışmalar ve ürün bilgilerinden yanıtlar – her ifade kaynağıyla.
Kaynaklar
- European Medicines Agency. Cystadrops – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/cystadrops-epar-product-information_en.pdf
- European Medicines Agency. Procysbi – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/procysbi-epar-product-information_en.pdf
Editör: Medelix editör ekibi · son güncelleme 2026-10-28 · Bu sayfalar nasıl hazırlanıyor · Hata bildir
Kaynak: Avrupa İlaç Ajansı (EMA), ürün bilgisi. Reklam veya tedavi önerisi değildir. Kendi tedavinle ilgili sorular için hekimine veya eczacına danış.