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Mercaptamine

Cystadrops, Procysbi · ATC-Code S01XA21

Auch bekannt als: Merkaptamin

Steckbrief
Wirkstoff
Mercaptamine
ATC-Code
S01XA21
Zulassung
EU-weit zentral zugelassen (EMA)
Darreichungsformen
Cystadrops 3,8 mg/ml Augentropfen, Lösung · PROCYSBI 25 mg magensaftresistente Hartkapseln / PROCYSBI 75 mg magensaftresistente Hartkapseln
Zulassungsinhaber
Recordati Rare Diseases, Chiesi Farmaceutici S.p.A
Stand der Information
2026-10-28

Das Wichtigste in Kürze

Mercaptamin (Cysteamin) senkt die Cystinansammlung bei Cystinose; es ist als Augentropfen (Cystadrops) gegen Cystinkristalle der Hornhaut und als magensaftresistente Kapseln (Procysbi) bei nephropathischer Cystinose zugelassen.

Anwendung

  • Cystadrops: Cystinkristallablagerungen der Hornhaut bei Erwachsenen und Kindern ab 6 Monaten mit Cystinose.
  • Procysbi: nachgewiesene nephropathische Cystinose; ein früher Behandlungsbeginn verzögert die Entwicklung eines Nierenversagens.

Dosierung

  • Cystadrops: ein Tropfen in jedes Auge 4-mal täglich im Wachzustand, Abstand etwa 4 Stunden; je nach augenärztlichem Befund schrittweise Reduktion bis auf mindestens 1 Tropfen täglich pro Auge; höchstens 4 Tropfen täglich pro Auge. Nicht absetzen, da sich sonst Kristalle wieder ansammeln. Flasche nach 7 Tagen verwerfen.
  • Procysbi: Gabe alle 12 Stunden. Bei Umstellung von schnell freisetzendem Cysteaminbitartrat gleiche Tagesgesamtdosis, aufgeteilt auf zwei Gaben; Kontrolle des Leukozyten-Cystins nach 2 Wochen, danach alle 3 Monate.
  • Procysbi bei neu diagnostizierten Erwachsenen: Beginn mit 1/6 bis 1/4 der Zielerhaltungsdosis von 1,3 g/m²/Tag; bei Kindern Dosis nach Gewicht (siehe Volltext). Dosen über 1,95 g/m²/Tag werden nicht empfohlen.
  • Procysbi: intakte Kapseln nicht bei Kindern unter etwa 6 Jahren (Aspirationsgefahr).

Gegenanzeigen

  • Cystadrops: Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile.
  • Procysbi: Überempfindlichkeit gegen Cysteamin in jeder Form, gegen Penicillamin oder einen der sonstigen Bestandteile; Stillzeit.

Wichtige Warnhinweise

  • Cystadrops: enthält Benzalkoniumchlorid (Augenreizung, Keratopathie möglich, Verfärbung weicher Kontaktlinsen); Kontaktlinsen vorher herausnehmen und mindestens 15 Minuten warten.
  • Procysbi: Orales Cysteamin verhindert keine Kristallablagerungen im Auge – Augentropfen weiter verwenden.
  • Procysbi: schwere Hautläsionen und Knochenveränderungen bei hohen Dosen; Haut und Knochen regelmäßig kontrollieren, bei schwerem Ausschlag (z. B. toxische epidermale Nekrolyse) nicht erneut geben.
  • Procysbi: Magen-Darm-Ulzera und -Blutungen, gutartige intrakranielle Hypertension, reversible Leukopenie und Leberfunktionsstörungen; Blutbild und Leberwerte überwachen.

Nebenwirkungen

  • Cystadrops: sehr häufig Augenschmerzen, verschwommenes Sehen, Augenreizung, Rötung, Juckreiz, vermehrter Tränenfluss, Ablagerungen am Auge; meist vorübergehend und leicht bis mittelschwer.
  • Procysbi: sehr häufig Appetitlosigkeit, Erbrechen, Übelkeit und Durchfall; häufig Kopfschmerzen, Enzephalopathie, Bauchschmerzen, Mund- und Hautgeruch, Ausschlag.

Wechselwirkungen

  • Cystadrops: keine Wechselwirkungen mit oralen Arzneimitteln erwartet; zu anderen Augenmitteln zehn Minuten Abstand.
  • Procysbi: Bicarbonat mindestens eine Stunde vor oder nach der Einnahme; Elektrolyte, Mineralstoffe, Vitamin D und Schilddrüsenhormon können gegeben werden.

Schwangerschaft und Stillzeit

  • Im Tierversuch teratogen; Procysbi nicht in der Schwangerschaft, besonders im ersten Trimenon, anwenden, außer eindeutig erforderlich. Vor Beginn Schwangerschaftstest und Verhütung.
  • Bei Cystadrops ist die systemische Exposition vernachlässigbar; Vorsicht bei gleichzeitiger oraler Cysteamin-Therapie.

Zusammenfassung der offiziellen Fachinformation, erstellt mit KI am 2026-10-29. Jede Zahl wurde automatisch gegen den Originaltext geprüft. Nicht ärztlich geprüft – maßgeblich ist die vollständige Fachinformation.

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Zulassung und Handelsnamen nach Land

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EU – zentral zugelassen (alle Mitgliedstaaten)

  • CystadropsRecordati Rare Diseases · EMEA/H/C/003769
  • ProcysbiChiesi Farmaceutici S.p.A · EMEA/H/C/002465

Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation

Handelsnamen in 3 weiteren europäischen Ländern
Island
Cystadrops, Cystagon, Procysbi
Liechtenstein
Cystadrops, Cystagon, Procysbi
Norwegen
Cystadrops, Cystagon, Procysbi

EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29

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Quellen

  1. European Medicines Agency. Cystadrops – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/de/documents/product-information/cystadrops-epar-product-information_de.pdf
  2. European Medicines Agency. Procysbi – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/de/documents/product-information/procysbi-epar-product-information_de.pdf

Redaktion: Medelix Redaktion · zuletzt aktualisiert am 2026-10-28 · Wie diese Seiten entstehen · Fehler melden

Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation. Keine Werbung, keine Therapieempfehlung. Bei Fragen zur eigenen Behandlung: Ärztin, Arzt oder Apotheke.