Kawasaki-Syndrom
M2Schwierigkeit: mittelZuletzt aktualisiert:
Ein 3-jähriges Mädchen wird wegen Fiebers bis 39,8 °C seit 6 Tagen vorgestellt, das auf Ibuprofen kaum anspricht. Befund: beidseitige, nicht-eitrige Konjunktivitis, hochrote, rissige Lippen, Himbeerzunge, polymorphes stammbetontes Exanthem, ödematöse Schwellung und Rötung von Handflächen und Fußsohlen sowie ein einseitig vergrößerter zervikaler Lymphknoten (2 cm). Labor: CRP 64 mg/l, Leukozyten 15,8/nl, Thrombozyten 420/nl, Natrium und Transaminasen normal. Der Streptokokken-Schnelltest ist negativ. Die Echokardiographie zeigt normal weite Koronararterien.
Welche initiale Therapie ist am ehesten indiziert?
Lösung und Erklärung
Richtige Antwort: A. Intravenöse Immunglobuline 2 g/kg KG als Einmalgabe über 10–12 Stunden und Acetylsalicylsäure 30–50 mg/kg KG/Tag
Fieber über 5 Tage plus mindestens vier der fünf klassischen Kriterien (Konjunktivitis, Enanthem, Extremitätenveränderungen, Exanthem, zervikale Lymphadenopathie) – hier sogar alle fünf – sichern klinisch die Diagnose eines Kawasaki-Syndroms. Die europäischen SHARE-Empfehlungen fordern, IVIG und ASS zu beginnen, sobald die Diagnose gestellt ist: IVIG 2 g/kg KG als Einzelinfusion (die deutsche S2k-Leitlinie nennt eine Infusionsdauer von 10–12 Stunden) plus ASS 30–50 mg/kg KG/Tag. Erst wenn das Fieber seit 48 Stunden abgeklungen ist, die Klinik sich bessert und das CRP fällt, wird ASS auf die thrombozytenaggregationshemmende Dosis von 3–5 mg/kg KG/Tag reduziert. Ziel ist es, Koronaraneurysmen zu verhindern. Glukokortikoide werden zusätzlich (nicht allein) bei Hochrisikopatienten gegeben, Biologika wie Infliximab bei anhaltender Inflammation trotz IVIG, ASS und Steroiden. Hinweis: Die deutsche S2k-Leitlinie (2021) ist abgelaufen und wird derzeit überarbeitet; die IVIG-/ASS-Initialtherapie bleibt Standard.
Die Antwortoptionen im Einzelnen
- A. Intravenöse Immunglobuline 2 g/kg KG als Einmalgabe über 10–12 Stunden und Acetylsalicylsäure 30–50 mg/kg KG/TagRichtig: Initialtherapie des Kawasaki-Syndroms sind IVIG 2 g/kg KG als Einmalgabe plus ASS 30–50 mg/kg KG/Tag.
- B. Penicillin V oral für 10 TageFalsch: Der Streptokokken-Schnelltest ist negativ, und das Gesamtbild (Konjunktivitis, Extremitätenbefall, > 5 Tage Fieber) spricht für ein Kawasaki-Syndrom, nicht für Scharlach.
- C. Prednisolon 2 mg/kg KG/Tag als alleinige TherapieFalsch: Glukokortikoide werden bei Hochrisikopatienten zusätzlich zu IVIG und ASS gegeben, nicht als alleinige Initialtherapie.
- D. Fortführung der symptomatischen Therapie und Abwarten bis Tag 10Falsch: Die Therapie soll rasch beginnen; Abwarten erhöht das Risiko für Koronaraneurysmen.
- E. Infliximab als ErstlinientherapieFalsch: Biologika wie Infliximab kommen bei anhaltender Inflammation trotz IVIG, ASS und Kortikosteroiden in Betracht, nicht als Erstlinientherapie.
Merke
Kawasaki-Syndrom: frühzeitig IVIG 2 g/kg KG plus hochdosiertes ASS; Steroide zusätzlich nur bei Risikofaktoren.
Aus der Quelle
„Treatment of KD should include IVIG at a dose of 2g/kg as a single infusion.“
Quellen
- de Graeff N, Groot N, Ozen S, et al. European consensus-based recommendations for the diagnosis and treatment of Kawasaki disease – the SHARE initiative. Rheumatology (Oxford) 2019;58:672–682 (akzeptiertes Manuskript, UCL Discovery).
- Neudorf U, Jakob A, Lilienthal E, Hospach T. S2k-Leitlinie Kawasaki-Syndrom (AWMF 185-003), DGPK/GKJR/DGKJ, Stand 2020/2021 (Gültigkeit abgelaufen, in Überarbeitung).