Hypertrophe Pylorusstenose
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Ein 5 Wochen alter, reif geborener Junge wird vorgestellt, weil er seit 6 Tagen nach fast jeder Mahlzeit schwallartig erbricht. Das Erbrochene ist nicht gallig, danach trinkt er sofort wieder gierig. Er hat seit der letzten Vorsorge an Gewicht verloren, die Schleimhäute sind trocken. Sonographisch misst die Pylorusmuskulatur 5 mm, der Pyloruskanal ist 19 mm lang.
Welche venöse Blutgasanalyse passt am ehesten zu diesem Krankheitsbild?
Lösung und Erklärung
Richtige Antwort: C. pH 7,51; pCO₂ 47 mmHg; HCO₃⁻ 36 mmol/l; Cl⁻ 86 mmol/l; K⁺ 3,0 mmol/l
Alter (wenige Wochen), Geschlecht, schwallartiges nicht-galliges Erbrechen mit anschließendem Hunger und der Sonographiebefund (verdickte Pylorusmuskulatur, verlängerter Pyloruskanal) sprechen für eine hypertrophe Pylorusstenose. Durch das wiederholte Erbrechen von Magensaft gehen Salzsäure (H⁺ und Cl⁻) verloren. Typisch ist daher eine hypochlorämische metabolische Alkalose; durch Volumenmangel (sekundärer Hyperaldosteronismus) und renale Verluste kommt häufig eine Hypokaliämie hinzu. Option C zeigt erhöhten pH, deutlich erhöhtes Bicarbonat mit respiratorischer Teilkompensation (pCO₂ leicht erhöht), Hypochlorämie und Hypokaliämie (Henderson-Hasselbalch: 6,1 + log[36/(0,03 × 47)] ≈ 7,51). In der zitierten Kohortenstudie hatten Säuglinge mit hohem Bicarbonat signifikant niedrigere Natrium-, Kalium- und Chloridwerte. Die Normalisierung der Elektrolyt- und Säure-Basen-Störung durch Flüssigkeitstherapie vor der Pyloromyotomie ist wichtig, u. a. um postoperative Apnoen zu vermeiden.
Die Antwortoptionen im Einzelnen
- A. pH 7,29; pCO₂ 30 mmHg; HCO₃⁻ 14 mmol/l; Cl⁻ 112 mmol/l; K⁺ 4,8 mmol/lFalsch: Hyperchlorämische (Normal-Anionenlücken-)Azidose, typisch z. B. für Durchfall – nicht für Magensaftverlust.
- B. pH 7,48; pCO₂ 28 mmHg; HCO₃⁻ 20 mmol/l; Cl⁻ 102 mmol/l; K⁺ 4,0 mmol/lFalsch: Respiratorische Alkalose (niedriges pCO₂, erniedrigtes Bicarbonat), etwa bei Hyperventilation.
- C. pH 7,51; pCO₂ 47 mmHg; HCO₃⁻ 36 mmol/l; Cl⁻ 86 mmol/l; K⁺ 3,0 mmol/lRichtig: Hypochlorämische, hypokaliämische metabolische Alkalose mit respiratorischer Teilkompensation – typisch für die Pylorusstenose.
- D. pH 7,20; pCO₂ 32 mmHg; HCO₃⁻ 12 mmol/l; Na⁺ 138 mmol/l; Cl⁻ 100 mmol/lFalsch: Metabolische Azidose mit erhöhter Anionenlücke (138 − 100 − 12 = 26 mmol/l), z. B. bei Ketoazidose oder Laktatazidose.
- E. pH 7,31; pCO₂ 60 mmHg; HCO₃⁻ 29 mmol/l; Cl⁻ 101 mmol/l; K⁺ 4,2 mmol/lFalsch: Respiratorische Azidose (pCO₂ erhöht, pH erniedrigt), z. B. bei Hypoventilation.
Merke
Hypertrophe Pylorusstenose: Verlust von Magensalzsäure führt zur hypochlorämischen (meist hypokaliämischen) metabolischen Alkalose, die vor der Pyloromyotomie ausgeglichen wird.
Aus der Quelle
„Hypochloremia with metabolic alkalosis is a typical laboratory finding that results from the loss of gastric hydrochloric acid.“