Nebennierenrindeninsuffizienz / Addison-Krise
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Eine 38-jährige Frau wird mit Erbrechen, Bauchschmerzen und zunehmender Verwirrtheit in die Notaufnahme gebracht. Seit Monaten bestehen Müdigkeit, Gewichtsverlust und Heißhunger auf Salziges. Auffällig ist eine bräunliche Pigmentierung der Handlinien und der Mundschleimhaut.
RR 78/45 mmHg, Herzfrequenz 118/min. Labor: Natrium 124 mmol/l, Kalium 5,8 mmol/l, Glukose 58 mg/dl. Blut für Cortisol und ACTH ist bereits abgenommen.
Welche Maßnahme ist jetzt am dringlichsten?
Lösung und Erklärung
Richtige Antwort: A. Sofort Hydrocortison 100 mg i.v. und Infusion isotoner Kochsalzlösung
Hyperpigmentierung, Hypotonie, Hyponatriämie, Hyperkaliämie und Hypoglykämie bei einer Patientin mit monatelanger Abgeschlagenheit und Salzhunger sprechen für eine primäre Nebennierenrindeninsuffizienz (Morbus Addison), die sich jetzt als lebensbedrohliche Nebennierenkrise manifestiert. Die Leitlinie der Endocrine Society empfiehlt bei schwerer Symptomatik oder Nebennierenkrise die sofortige i.v. Gabe von Hydrocortison in Stressdosis, ohne auf die Ergebnisse diagnostischer Tests zu warten. Konkret: 100 mg Hydrocortison i.v. als Bolus, gefolgt von angemessener Volumentherapie (isotone Kochsalzlösung) und 200 mg Hydrocortison/24 h. Sinnvoll ist, vorher Blut für Cortisol und ACTH abzunehmen – das ist hier bereits geschehen. In hoher Dosis hat Hydrocortison ausreichende mineralokortikoide Wirkung, sodass Fludrocortison in der Akutphase nicht nötig ist. Die Hyperkaliämie bessert sich unter Hydrocortison und Volumengabe. Die Ursachenklärung erfolgt nach Stabilisierung.
Die Antwortoptionen im Einzelnen
- A. Sofort Hydrocortison 100 mg i.v. und Infusion isotoner KochsalzlösungRichtig: Bei Verdacht auf Nebennierenkrise sofort Hydrocortison 100 mg i.v. plus Volumentherapie – ohne auf Testergebnisse zu warten.
- B. ACTH-Kurztest durchführen und die Therapie erst bei pathologischem Ergebnis beginnenFalsch: Diagnostische Tests dürfen die Therapie einer Nebennierenkrise nicht verzögern; der ACTH-Kurztest kann später erfolgen.
- C. Fludrocortison 0,1 mg p.o. als alleinige TherapieFalsch: Fludrocortison oral ersetzt nicht das fehlende Cortisol; in der Krise ist hochdosiertes Hydrocortison i.v. entscheidend.
- D. CT der Nebennieren zur Ursachenklärung vor TherapiebeginnFalsch: Die Bildgebung dient der Ursachenklärung nach Stabilisierung und darf die lebensrettende Therapie nicht verzögern.
- E. Gabe eines Kationenaustauschers zur Senkung des KaliumsFalsch: Die Hyperkaliämie ist Folge des Mineralokortikoidmangels und bessert sich unter Hydrocortison und Volumen; ein Kationenaustauscher behandelt nicht die Krise.
Merke
Bei Verdacht auf Nebennierenkrise: Blut für Cortisol/ACTH abnehmen, dann sofort Hydrocortison 100 mg i.v. und Volumen – nie auf Testergebnisse warten.
Aus der Quelle
„In patients with severe adrenal insufficiency symptoms or adrenal crisis, we recommend immediate therapy with iv hydrocortisone at an appropriate stress dose prior to the availability of the results of diagnostic tests.“