Betain anhidröz
Cystadane · ATC kodu A16AA06
Diğer adları: Betaine anhydrous
- Künye
- Etkin madde
- Betain anhidröz (INN: betaine anhydrous)
- ATC kodu
- A16AA06
- Ruhsat
- AB genelinde merkezi ruhsatlı (EMA)
- Farmasötik formlar
- Cystadane 1 g oral powder
- Ruhsat sahibi
- Recordati Rare Diseases
- Bilginin tarihi
- 2026-10-27
Özet
Betain anhidröz, homosisteini düşüren bir metil grubu donörüdür. Homosistinürinin destekleyici tedavisinde kullanılır.
Kullanım
- Sistatyonin beta-sentaz (CBS), 5,10-metilen-tetrahidrofolat redüktaz (MTHFR) veya kobalamin kofaktör metabolizmasında (cbl) eksiklik veya bozukluk içeren homosistinürinin destekleyici tedavisi
- B6 vitamini, B12 vitamini, folat ve özel bir diyete ek olarak kullanılır
Dozaj
- Çocuklar ve yetişkinler: önerilen toplam günlük doz 2 doza bölünmüş olarak 100 mg/kg/gün
- Plazma homosistein ve metiyonin düzeylerine göre bireysel titrasyon; bazı hastalarda 200 mg/kg/gün üzerinde dozlar gerekmiştir
- CBS eksikliğinde doz artırılırken dikkatli olunmalıdır (hipermetiyoninemi riski)
- Böbrek yetmezliğinde veya alkole bağlı olmayan karaciğer yağlanmasında doz ayarlaması gerekmez
- Toz su, meyve suyu, süt, mama veya yiyecekle karıştırılıp hemen alınır; ölçü kaşıkları 100 mg, 150 mg ve 1 g verir
Kontrendikasyonlar
- Etkin maddeye veya yardımcı maddelerden herhangi birine karşı aşırı duyarlılık
Önemli uyarılar
- CBS eksikliğinde hipermetiyoninemiyle ilişkili yaygın olmayan ciddi beyin ödemi; plazma metiyonini 1000 µM altında tutulmalıdır
- Metiyonin başlangıçta ve yaklaşık yılda bir veya iki kez ölçülmeli; 700 µmol/L üzerinde daha sık izlenmelidir
- Beyin ödemi belirtileri (kusmayla birlikte sabah baş ağrısı, görme değişiklikleri) ortaya çıkarsa tedaviye ara verilmeli; tekrarlarsa süresiz olarak kesilmelidir
- Betain ile amino asit karışımları veya vigabatrin ya da GABA analoğu içeren ilaçlar arasında 30 dakika bırakılmalıdır
Yan etkiler
- Çok yaygın: kan metiyonin düzeyinde artış
- Yaygın olmayan: beyin ödemi, anoreksi, ajitasyon, irritabilite
- Yaygın olmayan: ishal, glossit, bulantı, mide rahatsızlığı, kusma
- Yaygın olmayan: saç dökülmesi, kurdeşen, anormal deri kokusu, idrar kaçırma
Etkileşimler
- Etkileşim çalışması yoktur; in vitro veriler amino asit karışımları ile vigabatrin ve GABA analoglarıyla olası bir etkileşime işaret etmektedir
Gebelik ve emzirme
- Sınırlı veriler gebelik veya fetüs/yenidoğan üzerinde advers etki göstermemektedir; açıkça gerekli olmadıkça gebelikte kullanılmamalıdır
Resmî ürün bilgisinin yapay zekâ ile hazırlanmış özeti (2026-10-28); tüm sayılar orijinal metne göre kontrol edildi.
Sık sorulan sorular – Medelix'e sor
Hastalar için
Kullanma talimatı
Bu ürünün ayrı bir ABD hasta bilgisi yok.
Ülkelere göre ruhsat ve ticari adlar
Tam olarak bu etkin madde bileşimine sahip ilaçlar, ulusal kayıtlarda yer aldığı şekliyle – alfabetik sırayla ve sıralama yapılmadan. Bir ürünün şu anda bulunup bulunmadığı burada gösterilmez.
AB – merkezi ruhsat (tüm üye devletler)
Kaynak: Avrupa İlaç Ajansı (EMA), ürün bilgisi
5 Avrupa ülkesinde daha ticari adlar
- Fransa
- Citrate De Betaine Cristers, Citrate De Betaïne Citron Sans Sucre Édulcoré À La Saccharine Sodique Upsa, Citrate De Betaïne Menthe Sans Sucre Édulcoré À La Saccharine Sodique Upsa
- İzlanda
- Amversio, Cystadane
- Liechtenstein
- Amversio, Cystadane
- Norveç
- Amversio, Cystadane
- Yunanistan
- Alkacitrat
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-28
Medelix ilaç şirketlerinden para almaz. Ticari adlar alfabetik sırayla ve sıralama yapılmadan listelenir.
Bu etkin madde hakkında başka sorun mu var?
Medelix klinik soruları kılavuzlar, çalışmalar ve ürün bilgilerinden yanıtlar – her ifade kaynağıyla.
Kaynaklar
- European Medicines Agency. Cystadane – EPAR, Product Information (OF THE TEXT Detailed information on this medicinal product i). 2026-10-27. https://www.ema.europa.eu/en/documents/product-information/cystadane-epar-product-information_en.pdf
Editör: Medelix editör ekibi · son güncelleme 2026-10-27 · Bu sayfalar nasıl hazırlanıyor · Hata bildir
Kaynak: Avrupa İlaç Ajansı (EMA), ürün bilgisi. Reklam veya tedavi önerisi değildir. Kendi tedavinle ilgili sorular için hekimine veya eczacına danış.