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Lonafarnib

Zokinvy · ATC-Code 180

Steckbrief
Wirkstoff
Lonafarnib
ATC-Code
180
Zulassung
EU-weit zentral zugelassen (EMA)
Darreichungsformen
Zokinvy 50 mg Hartkapseln / Zokinvy 75 mg Hartkapseln
Zulassungsinhaber
Integral Pharma Solutions EU Limited
Stand der Information
2026-10-28

Das Wichtigste in Kürze

Lonafarnib (Zokinvy, Hartkapseln) ist ein Farnesyltransferase-Hemmer. Er wird bei Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom und bestimmten progeroiden Laminopathien eingesetzt.

Anwendung

  • Patienten ab 12 Monaten mit genetisch bestätigtem Hutchinson-Gilford-Progerie-Syndrom.
  • Prozessierungsdefiziente progeroide Laminopathie mit heterozygoter LMNA-Mutation mit Akkumulation progerinähnlicher Proteine oder mit homozygoter bzw. compound-heterozygoter ZMPSTE24-Mutation.

Dosierung

  • Anfangsdosis für alle Indikationen: 115 mg/m2 zweimal täglich, Körperoberfläche nach Du-Bois-Formel; Tagesdosis auf die nächsten 25 mg gerundet und auf zwei Gaben im Abstand von etwa 12 Stunden verteilt.
  • Erhaltungsdosis: 150 mg/m2 zweimal täglich; Zeitpunkt der Dosissteigerung siehe Volltext.
  • Grapefruit, Cranberrys, Granatapfel und Bitterorangen meiden.
  • Kontraindiziert bei schwerer Leberfunktionsstörung (Child-Pugh C).

Gegenanzeigen

  • Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff, andere Farnesyltransferase-Hemmer oder einen der sonstigen Bestandteile.
  • Gleichzeitige Anwendung starker CYP3A-Hemmer.
  • Gleichzeitige Anwendung überwiegend über CYP3A4 verstoffwechselter Arzneimittel wie Midazolam, Atorvastatin, Lovastatin und Simvastatin.
  • Schwere Leberfunktionsstörung (Child-Pugh C).

Wichtige Warnhinweise

  • Behandlung so früh wie möglich nach der Diagnose beginnen; bei Beginn ab 10 Jahren geringerer erwarteter Überlebensvorteil.
  • QTc-Verlängerung; bei Herzrhythmusstörungen, Long-QT-Syndrom oder Elektrolytstörungen vermeiden.
  • Gastrointestinale Nebenwirkungen und Dehydratation besonders in den ersten 4 Monaten überwachen; Elektrolytstörungen korrigieren.
  • Nierenfunktion jährlich und augenärztliche Untersuchung jährlich kontrollieren (Nephro- und Retinatoxizität im Tierversuch).
  • Mäßige und starke CYP3A-Induktoren vermeiden.

Nebenwirkungen

  • Sehr häufig: Erbrechen (86 %), Durchfall (78 %), erhöhte AST (64 %), erhöhte ALT (50 %), verminderter Appetit (41 %), Übelkeit (38 %), Bauchschmerzen, Müdigkeit, Gewichtsabnahme, Verstopfung, Infektionen der oberen Atemwege.
  • Schwerwiegend: erhöhte ALT und AST, zerebrale Ischämie (3,2 %), Fieber, Dehydratation.
  • Die meisten Nebenwirkungen treten in den ersten 4 Wochen auf.

Wechselwirkungen

  • Ketoconazol erhöhte die AUC von Lonafarnib um das 5,3-Fache; starke CYP3A-Hemmer sind kontraindiziert.
  • Lonafarnib hemmt CYP3A4 und erhöht die Spiegel von CYP3A4-Substraten (z. B. Midazolam).
  • CYP3A-Induktoren können die Wirksamkeit verringern.

Schwangerschaft und Stillzeit

  • In der Schwangerschaft nicht empfohlen.
  • Verhütung: Frauen bis mindestens 1 Woche, Männer bis mindestens 3 Monate nach der letzten Dosis; bei hormoneller Verhütung zusätzlich Barrieremethode.

Zusammenfassung der offiziellen Fachinformation, erstellt mit KI am 2026-10-29. Jede Zahl wurde automatisch gegen den Originaltext geprüft. Nicht ärztlich geprüft – maßgeblich ist die vollständige Fachinformation.

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EU – zentral zugelassen (alle Mitgliedstaaten)

  • ZokinvyIntegral Pharma Solutions EU Limited · EMEA/H/C/005271

Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation

Handelsnamen in 4 weiteren europäischen Ländern
Frankreich
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Liechtenstein
Zokinvy
Norwegen
Zokinvy

EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-29

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Quellen

  1. European Medicines Agency. Zokinvy – EPAR, Product Information. 2026-10-28. https://www.ema.europa.eu/de/documents/product-information/zokinvy-epar-product-information_de.pdf

Redaktion: Medelix Redaktion · zuletzt aktualisiert am 2026-10-28 · Wie diese Seiten entstehen · Fehler melden

Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation. Keine Werbung, keine Therapieempfehlung. Bei Fragen zur eigenen Behandlung: Ärztin, Arzt oder Apotheke.