Betaine Anhydrous
Cystadane · ATC-Code A16AA06
- Steckbrief
- Wirkstoff
- Betaine Anhydrous
- ATC-Code
- A16AA06
- Zulassung
- EU-weit zentral zugelassen (EMA)
- Darreichungsformen
- Cystadane 1 g Pulver zum Einnehmen
- Zulassungsinhaber
- Recordati Rare Diseases
- Stand der Information
- 2026-10-27
Das Wichtigste in Kürze
Betain (wasserfrei) ist ein Methylgruppendonor zur Senkung des Homocysteinspiegels. Es wird als Zusatzbehandlung bei Homocystinurie angewendet.
Anwendung
- Zusatzbehandlung der Homocystinurie bei Mangel oder Defekt von Cystathionin-beta-Synthase (CBS), 5,10-Methylentetrahydrofolat-Reduktase (MTHFR) oder Cobalamin-Kofaktor-Stoffwechsel (cbl)
- Ergänzend zu Vitamin B6, Vitamin B12, Folat und spezieller Diät
Dosierung
- Kinder und Erwachsene: empfohlene Tagesgesamtdosis 100 mg/kg/Tag, aufgeteilt auf 2 Gaben
- Individuelle Titration nach Plasmaspiegeln von Homocystein und Methionin; bei manchen Patienten waren über 200 mg/kg/Tag nötig
- Bei CBS-Mangel vorsichtig auftitrieren (Risiko einer Hypermethioninämie)
- Keine Dosisanpassung bei Niereninsuffizienz oder nicht-alkoholischer Fettleber
- Pulver mit Wasser, Saft, Milch, Säuglingsnahrung oder Speisen mischen und sofort einnehmen; Messlöffel zu 100 mg, 150 mg und 1 g
Gegenanzeigen
- Überempfindlichkeit gegen den Wirkstoff oder einen der sonstigen Bestandteile
Wichtige Warnhinweise
- Gelegentlich schweres Hirnödem in Verbindung mit Hypermethioninämie bei CBS-Mangel; Methionin im Plasma unter 1.000 µM halten
- Methionin zu Beginn und danach etwa jährlich oder halbjährlich messen; ab 700 µmol/l engmaschiger überwachen
- Bei Zeichen eines Hirnödems (morgendliche Kopfschmerzen mit Erbrechen, Sehstörungen) Behandlung unterbrechen; bei Wiederauftreten dauerhaft absetzen
- 30 Minuten Abstand zu Aminosäuremischungen und Arzneimitteln mit Vigabatrin oder GABA-Analoga
Nebenwirkungen
- Sehr häufig: erhöhtes Methionin im Blut
- Gelegentlich: Hirnödem, Anorexie, Agitiertheit, Reizbarkeit
- Gelegentlich: Diarrhö, Glossitis, Übelkeit, Magenbeschwerden, Erbrechen
- Gelegentlich: Haarausfall, Nesselsucht, abnormer Hautgeruch, Harninkontinenz
Wechselwirkungen
- Keine Interaktionsstudien; in vitro mögliche Wechselwirkungen mit Aminosäuremischungen sowie Vigabatrin und GABA-Analoga
Schwangerschaft und Stillzeit
- Begrenzte Daten zeigen keine Nebenwirkungen auf Schwangerschaft oder Kind; Anwendung in der Schwangerschaft nur, wenn eindeutig erforderlich
Zusammenfassung der offiziellen Fachinformation, erstellt mit KI (Claude, Anthropic) am 2026-10-28. Jede Zahl wurde automatisch gegen den Originaltext geprüft. Nicht ärztlich geprüft – maßgeblich ist die vollständige Fachinformation.
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EU – zentral zugelassen (alle Mitgliedstaaten)
Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation
Handelsnamen in 5 weiteren europäischen Ländern
- Frankreich
- Citrate De Betaine Cristers, Citrate De Betaïne Citron Sans Sucre Édulcoré À La Saccharine Sodique Upsa, Citrate De Betaïne Menthe Sans Sucre Édulcoré À La Saccharine Sodique Upsa
- Griechenland
- Alkacitrat
- Island
- Amversio, Cystadane
- Liechtenstein
- Amversio, Cystadane
- Norwegen
- Amversio, Cystadane
EMA – Article 57 product data (EU/EEA), 2026-10-28
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Quellen
- European Medicines Agency. Cystadane – EPAR, Product Information (Ausführliche Informationen zu diesem Arzneimittel sind auf d). 2026-10-27. https://www.ema.europa.eu/de/documents/product-information/cystadane-epar-product-information_de.pdf
Redaktion: Medelix Redaktion · zuletzt aktualisiert am 2026-10-27 · Wie diese Seiten entstehen · Fehler melden
Quelle: Europäische Arzneimittel-Agentur (EMA), Produktinformation. Keine Werbung, keine Therapieempfehlung. Bei Fragen zur eigenen Behandlung: Ärztin, Arzt oder Apotheke.