Statement der ExpertInnengruppe „Interstitielle Lungenerkrankungen und Orphan Diseases“ der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie zum Update der internationalen multidisziplinären Klassifikation der interstitiellen Pneumonien 2025
ÖGP · 2026 · Österreich
Quelle und Lizenz
- Autorinnen und Autoren
- David Lang, Mathis Hochrainer, Kaveh Akbari et al.
- Titel
- Statement der ExpertInnengruppe „Interstitielle Lungenerkrankungen und Orphan Diseases“ der Österreichischen Gesellschaft für Pneumologie zum Update der internationalen multidisziplinären Klassifikation der interstitiellen Pneumonien 2025
- Zeitschrift
- Wiener Klinische Wochenschrift, 2026
- Lizenz
- CC BY 4.0
- Änderungen
- Auszüge im Originalwortlaut, Formatierung angepasst
Volltext abgerufen am 2026-10-27 aus Europe PMC · PMC13395886
Lizenzhinweis der Originalpublikation
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Zusammenfassung
Die Aktualisierung der American Thoracic Society/European Respiratory Society(ATS/ERS)-Klassifikation der interstitiellen Pneumonien von 2025 erweitert deren Einteilung über rein idiopathische Entitäten hinaus und umfasst nun auch Krankheitsbilder mit identifizierbaren Auslösern [1]. Zentraler Bestandteil dieser Aktualisierung ist die terminologische Neuausrichtung der Klassifikation zu einem deskriptiven, primär morphologisch orientierten Konzept mit dem Ziel der klaren Unterscheidung von radiologischen und histologischen Mustern auf der einen und von klinisch definierten Erkrankungen auf der anderen Seite. Die akute interstitielle Pneumonie (AIP) wird nun als idiopathische diffuse alveoläre Schädigung (DAD) bezeichnet, die desquamative interstitielle Pneumonie (DIP) als Alveolarmakrophagenpneumonie (AMP). Das Muster der bronchiolozentrischen interstitiellen Pneumonie (BIP) wird als eigenständiges morphologisches Muster eingeführt, der Begriff der Hypersensitivitätspneumonitis (HP) soll künftig ausschließlich der multidisziplinären Diagnose vorbehalten sein. Darüber hinaus bietet die aktualisierte Klassifikation ein biologisch begründetes und klinisch anwendbares System zur Kategorisierung in interstitielle und alveoläre Füllmuster und die auch prognostisch relevante Aufteilung in fibrotische und nichtfibrotische Verläufe. Hervorzuheben ist zudem eine stärkere Betonung der transparenten Angabe der diagnostischen Sicherheit im interdisziplinären Board für interstitielle Lungenerkrankungen (ILD-Board), inklusive der Vergabe von „provisorischen“ Diagnosen bzw. Verwendung des Begriffs der „unklassifizierbaren ILD“ bei niedriger und sehr niedriger diagnostischer Sicherheit. Die aktuelle Klassifikation kann helfen, den diagnostischen Ablauf und den Entscheidungsprozess im ILD-Board zu standardisieren und transparenter zu gestalten und dadurch auch die klinische Versorgung zu optimieren. Es ist zu erwarten, dass dieses Update die Grundlage für künftige Forschung und neue Erkenntnisse im Bereich der ILD sein wird. Daneben soll jedoch nicht unerwähnt bleiben, dass die neue Klassifikation hinsichtlich der Einführung des Musters der BIP und der provisorischen Entität der „idiopathischen BIP“ von einigen ExpertInnen kritisch beurteilt wird. Befürchtet wird konkret, dass durch die stärkere Betonung eines morphologischen Musters und die terminologische Abgrenzung zur HP die diagnostische Aufmerksamkeit für potenziell auslösende Expositionen abgeschwächt werden könnte.
Zusatzmaterial online: Zusätzliche Informationen sind in der Online-Version dieses Artikels (10.1007/s00508-026-02782-0) enthalten.
Inhalt der Originalpublikation
Die Kapitelüberschriften des Originals.
- Einleitung
- Interstitielle Muster
- Alveoläre Füllungsmuster
- Umsetzung in der klinischen Praxis
- Datenverfügbarkeit
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