Hereditäres Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel, eine nationale Versorgungsleitlinie
Austrian HAE expert group · 2023 · Österreich
Quelle und Lizenz
- Autorinnen und Autoren
- Werner Aberer, Sabine Altrichter, Urban Cerpes et al.
- Titel
- Hereditäres Angioödem durch C1-Inhibitor-Mangel, eine nationale Versorgungsleitlinie
- Zeitschrift
- Wiener Klinische Wochenschrift, 2023
- Lizenz
- CC BY 4.0
- Änderungen
- Auszüge im Originalwortlaut, Formatierung angepasst
Volltext abgerufen am 2026-10-27 aus Europe PMC · PMC10709250
Lizenzhinweis der Originalpublikation
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Empfehlungen
Im Originalwortlaut, mit Empfehlungsgrad oder Konsensstärke, soweit angegeben.
I. Ziel der Leitlinie
- Empfehlung 1Wir empfehlen, dass eine HAE-spezifische umfassende, integrierte Versorgung für alle Patient:innen verfügbar ist. Diese sollte von ein:er Spezialist:in mit besonderer Erfahrung in der Behandlung von HAE koordiniert werden.
II. Begründung für diese nationale Leitlinie
- Empfehlung 2Jeder Betroffene soll einen individuellen Aktionsplan haben, der regelmäßig aktualisiert werden muss.
1. Biochemische Diagnostik
- Empfehlung 3Bei jedem Verdacht auf HAE-C1-INH sollen laborchemisch C1-INH-Aktivität, C1-INH-Konzentration und C4 bestimmt werden.
- Empfehlung 4Bei pathologischen Werten muss eine Kontrolluntersuchung, vorzugsweise an einem Zentrum mit einem zertifizierten Labor, erfolgen.
2. Genetische Diagnostik
- Empfehlung 5Wir empfehlen, Patienten mit Verdacht auf HAE, die normale C1-INH-Spiegel und -Funktion aufweisen, auf Mutationen zu untersuchen, die für HAE-nC1-INH detektiert und publiziert worden sind.
4. Postnatale Diagnostik bei Kindern
- Empfehlung 6Kinder aus HAE-betroffenen Familien sollen so früh wie möglich getestet werden.
5. Familienuntersuchungen
- Empfehlung 7Bei nachgewiesenem C1-INH-Mangel sollen alle blutsverwandten Familienmitglieder auf einen C1-INH-Mangel untersucht werden.
1. Therapieziele
- Empfehlung 8Wir empfehlen, dass die Ziele der Behandlung in der vollständigen Kontrolle der Krankheit und der Normalisierung des Lebens der Patient:innen bestehen.
3. Medikamentöse Therapie
- Empfehlung 9Wir empfehlen, dass allen HAE-Betroffenen, auch jenen mit LTP, immer eine On-demand-Therapie für mindestens 2 Attacken verordnet wird.
3.5. Akuttherapie im Kindesalter
- Empfehlung 10Wir empfehlen, dass alle Attacken für eine On-demand-Behandlung in Betracht gezogen werden. Jede Attacke, welche die oberen Atemwege betrifft oder betreffen könnte, soll behandelt werden. Attacken sollen so früh wie möglich behandelt werden.
- Empfehlung 11Wir empfehlen, dass alle Patienten über ausreichende Medikamente für die Notfallbehandlung von zumindest 2 Attacken verfügen und diese Bedarfsmedikation immer bei sich tragen.
3.6. Medikamentöse Langzeitprophylaxe
- Empfehlung 12Wir empfehlen, dass Patient:innen bei jedem Besuch auf die Indikation für eine Langzeitprophylaxe beurteilt werden. Krankheitsaktivität, -belastung und -kontrolle wie auch die Patientenpräferenz sollten dabei berücksichtigt werden (Tab. 4).
3.7. Medikamentöse Kurzzeitprophylaxe
- Empfehlung 13Wir empfehlen, eine kurzfristige Prophylaxe vor medizinischen, chirurgischen oder zahnärztlichen Eingriffen sowie vor anderen Angioödem-auslösenden Ereignissen zu erwägen.
Zusammenfassung
Das hereditäre Angioödem (HAE) ist eine seltene, schmerzhafte, behindernde und potenziell tödliche Erkrankung, bei der eine frühzeitige Diagnose und wirksame Therapie von entscheidender Bedeutung sind. Die vorliegende österreichische Leitlinie zur Diagnose und Behandlung von HAE bietet Anleitungen und Informationen zum State-of-the-Art-Management von HAE speziell in Österreich, und dies im Gegensatz zu globalen Richtlinien, in denen die spezifische Situation aller Länder weltweit berücksichtigt werden muss. Unser Ziel ist es, österreichischen Ärzten dabei zu helfen, HAE als Differenzialdiagnose bei entsprechenden Symptomen zu erkennen und zu berücksichtigen, rationale Entscheidungen für die Diagnose und Behandlung von HAE mit C1-Inhibitor-Mangel (Typ 1 oder Typ 2) zu treffen, indem wir hier über häufige und wichtige klinische Symptome, Diagnosemethoden, Behandlungsmodalitäten wie verfügbare HAE-spezifische Medikamente in Österreich informieren, und nicht zuletzt, um sie zu motivieren, ihre Patient:innen zur Bestätigung der Diagnose und zur adäquaten Behandlungsentscheidung in HAE-Zentren vorzustellen.
Inhalt der Originalpublikation
Die Kapitelüberschriften des Originals.
- I. Ziel der Leitlinie
- Empfehlung 1
- II. Begründung für diese nationale Leitlinie
- Empfehlung 2
- III. Allgemeines
- IV. Epidemiologie
- V. Pathogenese
- VI. Klinische Symptome
- VII. Auslöser und Triggerfaktoren
- VIII. Verlauf
- IX. Diagnostik
- 1. Biochemische Diagnostik
- 2. Genetische Diagnostik
- 3. Pränatale Diagnostik
- 4. Postnatale Diagnostik bei Kindern
- 5. Familienuntersuchungen
- 6. Differenzialdiagnose
- X. Therapie
- 1. Therapieziele
- 2. Allgemeine Maßnahmen
- 3. Medikamentöse Therapie
- XI. Prognose
- XII. Zusammenfassung
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