Genetische, endokrine, medikamentöse und pankreoprive Diabetesformen und exokrine Pankreasinsuffizienz (Update 2026)
ÖDG · 2026 · Österreich
Quelle und Lizenz
- Autorinnen und Autoren
- Susanne Kaser, Sabine E Hofer, Lili Kazemi-Shirazi et al.
- Titel
- Genetische, endokrine, medikamentöse und pankreoprive Diabetesformen und exokrine Pankreasinsuffizienz (Update 2026)
- Zeitschrift
- Wiener Klinische Wochenschrift, 2026
- Lizenz
- CC BY 4.0
- Änderungen
- Auszüge im Originalwortlaut, Formatierung angepasst
Volltext abgerufen am 2026-10-27 aus Europe PMC · PMC13190430
Lizenzhinweis der Originalpublikation
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Zusammenfassung
Die in der Diabetes-Klassifikation als Typ-3-Diabetes beschriebenen Krankheitsentitäten umfassen andere spezifische Diabetesformen, welche pathophysiologisch und therapeutisch eine sehr heterogene Krankheitsgruppe darstellen. Diese beinhalten Formen, die aufgrund von genetischen Erkrankungen (monogenetische Formen, neonataler Diabetes, Down-Syndrom, Klinefelter-Syndrom, Turner-Syndrom) oder im Rahmen anderer endokrinologischer Erkrankungen auftreten (z. B. Akromegalie, Cushing-Syndrom, Glukagonom), sowie die an Häufigkeit und Komplexität zunehmenden medikamentös induzierten Diabetesformen (z. B. Therapie mit Glukokortikoiden, Immun-Checkpoint-Inhibitoren, Calcineurininhibitoren, Phosphatidylinositol-3-Kinase-Inhibitoren, hochaktive antiretrovirale Therapie [HAART], Antipsychotika). Ebenfalls in diese Diabeteskategorie fallen pankreoprive Formen (z. B. postoperativ, Zustand nach Pankreatitis, Pankreastumoren, Hämochromatose, zystische Fibrose), seltener infektionsgetriggerte (z. B. kongenitale Rötelninfektion) oder autoimmune Formen (z. B. Stiffman-Syndrom, Anti-Insulin-Rezeptor-Antikörper, Insulin-Autoimmunsyndrom). Die korrekte Zuordnung des Diabetestyps hat unmittelbare therapeutische Auswirkungen für die Betroffenen. Zusätzlich findet sich nicht nur bei pankreopriven Formen, sondern auch bei Diabetes mellitus Typ 1 oder langjährigem Typ-2-Diabetes mellitus häufig eine Assoziation mit einer exokrinen Pankreasinsuffizienz.
Inhalt der Originalpublikation
Die Kapitelüberschriften des Originals.
- I) Genetische Diabetesformen
- Epidemiologie
- Präzisionsmedizin
- Diagnostik
- Therapie
- HNF-Mutationen: Erstlinientherapie
- HNF1A-MODY
- HNF4A-MODY
- HNF-Mutationen: Zweitlinientherapie und experimentelle Ansätze
- Inkretin-basierte Therapien
- SGLT-2-Hemmer
- Glucokinase(GCK)-Mutationen
- Schwangerschaft bei GCK-MODY
- HNF-1β-Mutation
- Seltenere MODY-Formen
- Mitochondriale Diabetesformen
- Neonataler Diabetes (NDM)
- II) Diabetesformen im Rahmen anderer endokriner Erkrankungen
- Cushing-Syndrom
- Akromegalie
- Andere mit DM assoziierte Endokrinopathien
- III) Medikamentös induzierte Diabetesformen
- Glukokortikoide und andere Immunsuppressiva
- Onkologische Therapien
- Medikamente, die mit einer milden Verschlechterung des Glukosestoffwechsels einhergehen können
- IV) Insulinresistenz und Diabetes bei Lipodystrophiesyndromen
- V) Pankreopriver Diabetes (Typ-3c-Diabetes)
- VI) Diabetes bei zystischer Fibrose (CFRD)
- VII) Weitere Diabetesformen
- VIII) Exokrine Pankreasinsuffizienz (EPI)
- Prävalenz und Pathogenese
- Klinische Manifestationen bei EPI
- Screening und Diagnostik der exokrinen Pankreasinsuffizienz
- Therapie
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