Diagnostik und Therapie der Membranösen Nephropathie – 2023
ÖGN (Austrian Society of Nephrology) glo… · 2023 · Österreich
Quelle und Lizenz
- Autorinnen und Autoren
- Marcus D Säemann, Balazs Odler, Martin Windpessl et al.
- Titel
- Diagnostik und Therapie der Membranösen Nephropathie – 2023
- Zeitschrift
- Wiener Klinische Wochenschrift, 2023
- Lizenz
- CC BY 4.0
- Änderungen
- Auszüge im Originalwortlaut, Formatierung angepasst
Volltext abgerufen am 2026-10-27 aus Europe PMC · PMC10511554
Lizenzhinweis der Originalpublikation
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Empfehlungen
Im Originalwortlaut, mit Empfehlungsgrad oder Konsensstärke, soweit angegeben.
Ätiologie und Einteilung
- Wir empfehlen aber bereits jetzt bei PLA2R-Ak-Nachweis im Serum und/oder immunhistochemisch/IF positives PLA2R-Antigen (PLA2R-Ag) in den abgelagerten Immunkomplexen in der Nierenbiopsie, von einer PLA2R-Ak-assoziierten MN und entsprechend bei z. B. THSD7A-Nachweis von einer THSD7A-Ak-assoziierten MN zu sprechen. Bestimmungen der PLA2R-Ak im Serum sowie Nachweis des PLA2R-Antigens in der Nierenbiopsie gehören zu Standard-Untersuchungen, wobei die Bestimmung der anderen Antigene bis dato nur in spezialisierten Laboren stattfindet. Bei primärer MN können in ca. 75 % der Fälle PLA2R-Ak und in 5–10 % THSD7A-AK (bei PLA2R-Ak-negativen Patienten) nachgewiesen werden.
Therapie
- Wir empfehlen einen sofortigen Start einer Immunsuppression bei raschem Nierenfunktionsverlust auf Basis der MN, oder auch wenn ernsthafte Komplikationen durch das nephrotische Syndrom auftreten, sowie auch bei sehr hohem Leidensdruck.
Zusammenfassung
Die membranöse Nephropathie (MN) ist eine Immunkomplex-Glomerulonephritis und zählt zu den häufigsten Ursachen für ein nephrotisches Syndrom beim Erwachsenen und zählt zu den autoimmunen Nierenerkrankungen mit der höchsten Rate an Spontanremissionen. Das häufigste Autoantigen (> 70 % der Fälle) ist gegen den Phospholipase-A2-Rezeptor (PLA2-R) gerichtet und erlaubt mit seinem Nachweis und Verlauf eine hervorragende Diagnostik sowie auch ein optimales Therapiemonitoring. Andere Autoantigene werden laufend veröffentlicht und werden künftig einen autoantigen-basierten Diagnose- und Therapiealgorithmus der MN ermöglichen. Bei fehlender Spontanremission stellt eine spezifische B‑Zell-gerichtete Therapie, insbesondere mit Rituximab die initiale Therapie der Wahl dar. Kalzineurin-Inhibitoren oder Cyclophosphamid sollen erst bei sorgsamer Indikation im jeweiligen klinischen Kontext wie bei ernsthaften klinischen Konsequenzen sowohl durch das nephrotische Syndrom als auch bei Nierenfunktionsverlust erwogen werden. Da renale Immunkomplexe oft lange Zeit benötigen, um abgebaut zu werden, kann eine große Proteinurie der immunologischen Remission durchaus über viele Monate hinterherlaufen, bis es schließlich zu einer Abnahme oder Resolution der Proteinurie kommt. Die Therapie der MN stellt den günstigen Fall einer präzisionsmedizinisch-basierten Therapie in der Nephrologie dar, wobei neue therapeutische B‑Zellantikörper für die seltenen, aber schwierigen Verlaufsformen der MN in naher Zukunft Eingang in die klinische Routine finden werden.
Inhalt der Originalpublikation
Die Kapitelüberschriften des Originals.
- Hintergrund
- Ätiologie und Einteilung
- Klinik
- Diagnostik
- Therapie
- Follow-Up
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