Diagnostik und Therapie der Lupusnephritis – 2023
ÖGN (Austrian Society of Nephrology) glo… · 2023 · Österreich
Quelle und Lizenz
- Autorinnen und Autoren
- Balazs Odler, Marion J Pollheimer, Andreas Kronbichler et al.
- Titel
- Diagnostik und Therapie der Lupusnephritis – 2023
- Zeitschrift
- Wiener Klinische Wochenschrift, 2023
- Lizenz
- CC BY 4.0
- Änderungen
- Auszüge im Originalwortlaut, Formatierung angepasst
Volltext abgerufen am 2026-10-27 aus Europe PMC · PMC10511585
Lizenzhinweis der Originalpublikation
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Empfehlungen
Im Originalwortlaut, mit Empfehlungsgrad oder Konsensstärke, soweit angegeben.
Klasse II
- Mesangiale Hyperzellularität: ≥ 4 Mesangialzellen = vollständig von Matrix umgebene Kerne im mesangialen Bereich, ohne Hilärregion
Klasse III und Klasse IV
- Endokapilläre Proliferation ersetzt durch endokapilläre Hyperzellularität Sichel = bestehend aus ≥ 2 Zellschichten und extrakapillärer Hyperzellularität, mit einer variablen Mischung von Zellen. Fibrin und fibröse Matrix können vorhanden sein – Zelluläre Sichel: > 75 % Zellen und Fibrin, < 25 % fibröses Gewebe – Fibrozellulärer Halbmond: 25–75 % Zellen und Fibrin, Rest fibröse Matrix – Fibröser Halbmond: > 75 % fibröse Matrix, < 25 % Zellen und Fibrin Adhäsion = Bereich isolierter Kontinuität des extrazellulären Matrixmaterials zwischen Tuft und Kapsel, selbst wenn das zugrunde liegende Segment keine Übersklerose aufweist Fibrinoidnekrose = Fibrin assoziiert mit einer Störung der glomerulären Basalmembran und/oder Lyse der Mesangialmatrix; Karyorrhexis nicht erforderlich Klasse IV: Eliminierung segmentaler und globaler Unterteilungen Einführung des NIH-Scoring-Systems für Aktivität und Chronizität anstelle der AC- und A/C-Parameter
Tubulo-interstitielle Läsionen
- Geben Sie an, ob eine interstitielle Entzündung mit oder ohne interstitielle Fibrose auftritt
Definition des Therapie-Ansprechens
- Wir empfehlen die Anwendung der folgenden Kriterien für das klinische Ansprechen auf der Grundlage der Empfehlungen von EULAR/European Renal Association (ERA) [13]. Im Gegensatz zu diesen Empfehlungen sind wir der Ansicht, dass die UPCR oder UACR ausreicht, um das klinische Ansprechen zu ermitteln, und dass sie für die klinische Routine besser geeignet ist als die Messung der 24 h-Proteinurie: • Vollständiges klinisches Ansprechen: UPCR < 0,5–0,7 g/g bis 12 Monate nach Therapiebeginn • Partielles klinisches Ansprechen: Verbesserte Proteinurie-Werte innerhalb von 3 Monaten und eine 50 %ige Reduktion der Proteinurie innerhalb von 6 Monaten nach Therapiebeginn • Kein Ansprechen: Keine CR oder PR erreicht
Konservative Therapie und Behandlung von Komorbiditäten
- Alle Patient*innen sollten zu allgemeinen Maßnahmen zum Schutz der Nieren aufgeklärt werden
- Aufgrund ihrer antiproteinurischen und antihypertensiven Wirkung wird bei allen nicht schwangeren LN-Patientinnen eine Blockade des Renin-Angiotensin-Aldosteron-Systems empfohlen
- Alle Patient*innen sollten Malariamittel (d. h. HCQ) erhalten
- Das Infektionsrisiko sollte vor Beginn der systemischen Therapie beurteilt und während der Behandlung aktiv überwacht werden
- Alle Patient*innen sollten vor Beginn einer immunsuppressiven Therapie auf latente Tuberkulose, HBV und HCV untersucht werden
- Eine prophylaktische Anwendung von niedrig dosiertem TMP/SMX oder eine alternative Anwendung von Atovaquon oder monatlicher aerosolierter Pentamidin-Behandlung zur Vermeidung einer Pneumocystis-jirovecii-Pneumonie (oder Harnwegs- und anderen Atemwegsinfektionen) kann nach einer tiefgreifenden Risiko-Nutzen-Stratifizierung bei Patient*innen mit hohem Infektionsrisiko (d. h. bei Patient*innen, die hochdosierte Kortikosteroide erhalten) individuell in Betracht gezogen werden
- Die Anwendung von GC sollte minimiert werden, um schwere infektiöse Komplikationen zu vermeiden
- Eine Impfung sollte nach Berücksichtigung möglicher Kontraindikationen durchgeführt werden, vor allem die jährliche Grippeimpfung und Impfung gegen Pneumokokken gemäß nationalen Empfehlungen. Die Häufigkeit der COVID-19-Impfung muss bestimmt werden. Abgeschwächte Lebendimpfstoffe sollten generell vermieden werden (in Einzelfällen kann eine Herpes-zoster-Impfung erwogen werden)
- Bei LN-Patient*innen mit aPL-positiver Einstellung nach einer Beurteilung des Blutungsrisikos könnte eine niedrig dosierte Acetylsalicylsäure in Betracht gezogen werden, wobei empfohlen wird, während der Schwangerschaft vor der 16. Schwangerschaftswoche zu beginnen
- Eine zusätzliche Antikoagulanzien-Behandlung (d. h. niedermolekulares Heparin) kann bei LN-Patient*innen mit aPL-positiver Wirkung oder APS während der Schwangerschaft oder postoperativ oder bei Patient*innen mit aPL-Profil mit hohem Risiko in Betracht gezogen werden
- Bei LN-Patient*innen mit APS, die ein Nierentransplantat erhalten haben, wird eine Antikoagulationsbehandlung (d. h. niedermolekulares Heparin) empfohlen
- Ein Screening auf Hyperlipidämie wird empfohlen; die üblichen Leitlinien zur Prävention und Behandlung sollten befolgt werden
- Ein Screening auf arterielle Hypertonie wird empfohlen; die üblichen Leitlinienlinien zur Prävention und Behandlung sollten befolgt werden
- Ein Screening auf Prädiabetes und manifesten DM wird empfohlen; die üblichen Leitlinien zur Prävention und Behandlung sollten befolgt werden
- Eine Raucherentwöhnung und regelmäßige körperliche Betätigung wird empfohlen
- Die Anwendung von GC sollte bei Patient*innen mit kardiovaskulären Risikofaktoren auf ein Minimum beschränkt werden
- Die Anwendung von SGLT2-Inhibitoren sollte in Betracht gezogen werden, wenn eine CKD vorliegt und keine Kontraindikationen vorliegen. Zulassungsüberschreitende Anwendung; die üblichen CKD-Richtlinien sollten befolgt werden
- Allen Patient*innen, die eine GC-Behandlung beginnen oder langfristig erhalten, wird eine Beurteilung des Frakturrisikos mit Messung der BMD und Verwendung des FRAX-Risikorechners empfohlen
- Alle Patient*innen, die eine GC-Behandlung beginnen oder langfristig erhalten, sollten über Strategien zur Verbesserung der Ernährung (d. h. Vitamin-D- und Kalziumaufnahme), zur Verringerung des Sturzrisikos und zu anderen Änderungen der Lebensweise beraten werden. Bezüglich der Prävention sind die üblichen Leitlinien zu befolgen
- Alle Patient*innen mit erhöhtem Frakturrisiko sollten eine geeignete pharmakologische Behandlung erhalten. Bezüglich der Behandlung sind die üblichen Leitlinien zu befolgen. Östrogenhaltige Substanzen sollten vermieden werden, insbesondere bei Patient*innen mit aPL-positiver Wirkung und Krankheitsaktivität
- Zur Vermeidung von Knochenschwund sollte die Anwendung von GC auf ein Minimum reduziert werden
Zusammenfassung
Das vorliegende Manuskript fasst die Empfehlungen der Österreichischen Gesellschaft für Nephrologie zur Diagnose und Therapie der Lupusnephritis zusammen und erläutert die Hintergründe der entsprechenden Empfehlungen anhand der vorhandenen Literatur. Wir besprechen im Detail die immunsuppressive Therapie in proliferativen Stadien der Lupusnephritis (Stadium III und IV mit/ohne Stadium V) und in der Lupusnephritis im reinen Stadium V mit großer Proteinurie. Zudem wird auch die konservative, supportive Therapie der Lupusnephritis detailliert besprochen. In den Abbildungen haben wir versucht, einen Leitfaden für die Praxis zur Therapie der Lupusnephritis zu erstellen.
Inhalt der Originalpublikation
Die Kapitelüberschriften des Originals.
- Einleitung
- Klinik und Diagnostik
- Histopathologische Beurteilung
- Management
- Definition des Therapie-Ansprechens
- Behandlung von nicht-proliferativen Formen der LN
- Malariamittel
- Behandlung der reinen Klasse-V-LN
- Proliferative LN: Induktionsbehandlung mit Immunsuppressiva
- Behandlung von nicht ansprechender und refraktärer Erkrankung
- Konservative Therapie und Behandlung von Komorbiditäten
- Behandlung terminaler Nierenerkrankung bei Patient*innen mit LN
- Nierentransplantation
- Schwangerschaft
- Schlussfolgerungen und künftige Orientierungen
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