Diagnose und Therapie der Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopische Polyangiitis – 2023: Konsens-Empfehlungen der Österreichischen Gesellschaften für Nephrologie (ÖGN) & Rheumatologie (ÖGR)
ÖGN · 2023 · Österreich
Quelle und Lizenz
- Autorinnen und Autoren
- Balazs Odler, Martin Windpessl, Kathrin Eller et al.
- Titel
- Diagnose und Therapie der Granulomatose mit Polyangiitis und mikroskopische Polyangiitis – 2023: Konsens-Empfehlungen der Österreichischen Gesellschaften für Nephrologie (ÖGN) & Rheumatologie (ÖGR)
- Zeitschrift
- Wiener Klinische Wochenschrift, 2023
- Lizenz
- CC BY 4.0
- Änderungen
- Auszüge im Originalwortlaut, Formatierung angepasst
Volltext abgerufen am 2026-10-27 aus Europe PMC · PMC10511611
Lizenzhinweis der Originalpublikation
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Empfehlungen
Im Originalwortlaut, mit Empfehlungsgrad oder Konsensstärke, soweit angegeben.
Hypogammaglobulinämie
- Wir empfehlen eine Messung der IgG-Serumspiegel bei allen Patient*innen vor der Induktionstherapie und während des Follow-ups. In Übereinstimmung mit anderen europäischen Konsensleitlinien [83, 84] könnte bei Patient*innen mit Hypogammaglobulinämie auf der Grundlage vorgeschlagener Empfehlungen zur Behandlung einer sekundären Hypogammaglobulinämie ein intravenöser oder subkutaner Ersatz von Immunglobulinen empfohlen werden [85].
Begleiterkrankungen bei ANCA-assoziierter Vaskulitis
- Das Infektionsrisiko sollte vor Beginn einer systemischen Therapie beurteilt werden (einschließlich des Phänotyps solcher Erkrankungen)
- Alle Patient*innen sollten vor Beginn einer immunsuppressiven Therapie auf HBV und HCV untersucht werden
- Eine prophylaktische Verwendung von TMP/SMX (d. h. 960 mg drei Mal pro Woche) wird bei Patient*innen mit einem hohen Risiko für schwere Infektionen empfohlen. Die Therapie sollte nach Therapiebeginn mindestens 3 Monate lang fortgesetzt werden. Bei Patient*innen, die eine RTX-Erhaltungstherapie und/oder eine tägliche Steroiddosis ≥ 15 mg über eine Dauer von > 2 bis 4 Wochen erhalten, sollte eine verlängerte prophylaktische Anwendung in Betracht gezogen werden. Mögliche Nebenwirkungen, die mit dieser Therapie verbunden sind, sollten überwacht werden
- Die Anwendung von GC sollte minimiert werden, um schwere infektiöse Komplikationen zu vermeiden
- Eine Impfung sollte nach Berücksichtigung möglicher Kontraindikationen durchgeführt werden, vor allem die jährliche Grippeimpfung und Impfung gegen Pneumokokken gemäß nationalen Empfehlungen. Die Häufigkeit der COVID-19-Impfung muss bestimmt werden
- Eine IVIG-Substitution kann bei Patient*innen mit Hypogammaglobinämie, bei denen atypische oder rezidivierende schwere Infektionen auftreten, in Betracht gezogen werden
- Eine IVIG-Substitution sollte unter Beachtung von relevanten Empfehlungen in Betracht gezogen werden
- Das Risiko für VTE sollte vor Beginn einer systemischen Therapie beurteilt werden (einschließlich des Phänotyps solcher Erkrankungen), und eine VTE-Prophylaxe sollte von Fall zu Fall in Erwägung gezogen werden
- Bei Patient*innen mit hohem Blutungsrisiko ist eine Antikoagulation zu vermeiden
- Ein Screening auf Hyperlipidämie wird empfohlen; die üblichen Leitlinien zur Prävention und Behandlung sollten befolgt werden
- Ein Screening auf arterielle Hypertonie wird empfohlen; die üblichen Leitlinienlinien zur Prävention und Behandlung sollten befolgt werden
- Ein Screening auf Prädiabetes und manifesten DM wird empfohlen; die üblichen Leitlinien zur Prävention und Behandlung sollten befolgt werden
- Eine Raucherentwöhnung und regelmäßige körperliche Betätigung sollten empfohlen werden
- Die Anwendung von GC sollte bei Patient*innen mit kardiovaskulären Risikofaktoren auf ein Minimum beschränkt werden
- Es wird empfohlen, Patient*innen aufzuklären, übermäßige Bestrahlung mit UV-Licht zu vermeiden, hochwirksamen Sonnenschutz zu verwenden und regelmäßige Selbstkontrollen auf Hautläsionen durchzuführen
- Personen mit erhöhtem Hautkrebsrisiko benötigen möglicherweise eine engmaschigere Überwachung (d. h. jährliche dermatologische Kontrolle)
- Bei Personen mit früherer CYC-Behandlung sollte eine regelmäßige Kontrolle auf Hämaturie durchgeführt werden, um Blasenkrebs zu erkennen
- Allen Patient*innen, die eine GC-Behandlung beginnen oder langfristig erhalten, wird eine Beurteilung des Frakturrisikos mit Messung der BMD und Verwendung des FRAX-Risikorechners empfohlen
- Alle Patient*innen, die eine GC-Behandlung beginnen oder langfristig erhalten, sollten kontrolliert und über Strategien zur Verbesserung der Ernährung (d. h. Vitamin-D- und Kalziumaufnahme), zur Verringerung des Sturzrisikos und zu anderen Änderungen der Lebensweise beraten werden. Bezüglich der Prävention sind die üblichen Leitlinien zu befolgen
- Alle Patient*innen mit erhöhtem Frakturrisiko sollten eine geeignete pharmakologische Behandlung erhalten. Bezüglich der Behandlung sind die üblichen Leitlinien zu befolgen
- Zur Vermeidung von Knochenschwund sollte die Anwendung von GC auf ein Minimum reduziert werden
- Spirometrische und DLCO-Messungen sollten bei allen Patient*innen durchgeführt werden
- Bei Patient*innen mit auffälligen Lungenfunktionswerten sollte eine HRCT durchgeführt werden
- Wenn bei der HRCT-Untersuchung Anzeichen interstitieller Anomalien unbekannter Ätiologie festgestellt werden, empfiehlt sich eine multidisziplinäre Diskussion zwischen Radiologen und Pulmologen
- Patient*innen, die eine zukünftige Empfängnis planen, wird die Beratung durch einen Reproduktions-Endokrinologen und/oder Fruchtbarkeitsspezialisten bezüglich der verfügbaren Behandlungsoptionen zur Erhaltung der Fruchtbarkeit empfohlen
- Eine konsequente Empfängnisverhütung während der Therapie mit CYC, MMF und MTX sowie mit anderen Wirkstoffen (wie ACEi) und mindestens 3 Monate darüber hinaus (oder ggf. gemäß den lokalen oder Herstellerempfehlungen) wird dringend empfohlen. Sollte es im Verlauf dieser Therapien zu einer ungeplanten Schwangerschaft kommen, sollte eine Überweisung zur weiteren Versorgung an ein spezialisiertes Geburtshilfezentrum erfolgen
- GC und AZA gelten während der Schwangerschaft als sicher und können gegebenenfalls angewendet werden. Die Gabe von RTX während der Schwangerschaft sollte vermieden werden
- Die nationalen und internationalen Empfehlungen zu Immunsuppressiva und Biologika während der Schwangerschaft und Stillzeit sollten befolgt werden
Zusammenfassung
ANCA-assoziierte Vaskulitiden (AAV) sind seltene, komplexe systemische Erkrankungen, die aufgrund unspezifischer klinischer Symptome zum Zeitpunkt der Konsultation oft schwer zu diagnostizieren sind. Der klinische Verlauf kann jedoch sehr schwerwiegend und sogar lebensbedrohlich sein und eine sofortige Diagnose und Behandlung erfordern.
Daher ist es wichtig, die Ärzteschaft für diese Erkrankung zu sensibilisieren und Kolleg*innen zu unterstützen, die nicht regelmäßig mit diesen seltenen Krankheiten konfrontiert sind. Die Österreichische Gesellschaft für Nephrologie (ÖGN) und die Österreichische Gesellschaft für Rheumatologie (ÖGR) stellen hier einen gemeinsamen Konsens darüber vor, wie Patient*innen mit Granulomatose mit Polyangiitis (GPA) und mikroskopischer Polyangiitis (MPA) am besten diagnostiziert und behandelt werden können.
Inhalt der Originalpublikation
Die Kapitelüberschriften des Originals.
- Einleitung
- Wie wird die Diagnose einer ANCA-assoziierten Vaskulitis gestellt?
- Der Nutzen eines seriellen ANCA-Screenings
- Induktionstherapie bei GPA und MPA
- Rezidive
- Refraktäre Erkrankung
- Erhaltungstherapie der ANCA-assoziierten Vaskulitis
- Follow-up
- Therapiebedingte Komplikationen und Begleiterkrankungen bei ANCA-assoziierter Vaskulitis
- Infektionen
- Hypogammaglobulinämie
- Spätmanifeste Neutropenie und Lymphopenie
- Fruchtbarkeit
- Malignität
- Begleiterkrankungen bei ANCA-assoziierter Vaskulitis
- Impfungen bei ANCA-assoziierter Vaskulitis
- Fazit
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